본 내용은 연세의대 소아외과의사 한 석주 교수의 홈페이지의 내용입니다.

따라서 본인의 허락 없이 상업적으로 복사 사용하는 것은 법적 책임을 질 수 있습니다.

또한 본 내용만을 참고 삼아 이를 환자에 적용하는 것은 위험할 수도 있습니다.

반드시 의사의 진찰을 받으시기 바랍니다

선천성 직장항문기형, 혹은 쇄항, 항문무공증(先天性 直腸肛門畸形, 혹은 鎖肛, 肛門無孔症)

(Congenital Anorectal Malformation or Imperforate Anus or Anal Atresia)

역사적 배경 (Historic Review)

    직장항문기형(과거에는 쇄항 또는 항문무공증이라고 하였음)은 오래전부터 동서양에 잘 알려진 선천성 기형이다. 우리나라의 역사를 살펴 보면 우리나라에서도 과거 직장항문기형이 자주 발생하였다는 흔적을 찾아 볼 수 있다. 이 중 가장 잘 알려지고 역사적 의미가 담긴 기록은 고종과 민비 사이에서 나은 첫 번째 왕자에 대한 고종실록의 기록이다. 이씨 조선 마지막 왕비인 민비(閔妃, 明成皇后)가 고종과의 사이에서 처음 낳은 아들이 쇄항을 가지고 태어났다.  이 왕자는 출생 후 나흘만인 1863년 11월 8일에 사망하였다고 이조실록은 기록하고 있다. (아래 표, 고종실록 참조 )    그러나 아래 실록 원문을 보면 원자가 대변을 보지 못하여서 졸하였다고만 기록이 되어 있다. 그러므로 소아외과 의사로서 그 가능성은 쇄항으로 사망 한 경우일 수도 있으나 선천성 거대결장으로 사망한 경우라고도 생각할 수 있다. 이에 대한 더 자세한 조사가 이루어 져야 할 것이다. 당시 민비는 첫 아기를 잃어서 큰 절망과 상처를 입고 그 이유가 시아버지인 대원군의 피비린내 나는 천주교 학살로 인한 악령의 저주라고 보았다고 한다. 따라서 그런 일련의 사태는 지금까지 조용하게 칩거하고만 있던 왕비의 모습을 대궐에 강한 인상으로 심어주는 계기가되었으며 나라의 희망과 미래가 걸려 있던 옥동자를 나흘만에 잃은 왕비는 세상의 허망함을 깨닫게 되었고, 이제부터는 얌전하고 수동적인 안방 규수에서 왕을 적극적으로 보필하는 왕비로 변신하는 계기가 되었으며 시아버지인 대원군과 대립을 하게 되었다.  결국 민비는 이로 인하여 일본의 자객에 의하여 나이 45세에 살해되고(명성황후 시해사건) 이로 인하여 을미사변(1895년)이 일어나게 되었다고 일부 야사는 전하고 있다.

    아기를 읽은 모성의 분노가 한 여인의 인생을 바꾸었다는 사실이 지금과 다르지 않다고 생각한다. 이렇게 과거에는 의술이 발달하지 않은 관계로 중위 이상의 직장항문기형을 가진 아기들은 출생 후 사망 할 수밖에 없었다. 일부에서는 직장항문기형의 아기에게 정상 항문이 위치할 부위에  무분별하게 구멍을 뚫어서 항문을 만들기도 하였다고 한다.

    그러나 직장이 많이 내려와 있는 저위 직장항문기형은 이런 방법으로 생명을 구할 수는 있었으나 중위 이상의 직장 항문기형은 생존하기 힘들었다.비록  생존한 저위 직장항문 기형의 아이들도 그들이 받은 수술이 정상해부학적 위치의 항문이 아니라서 수술 후 변실금이나 변비로 고생을 하면서 일생을 보내야 했다.  

    그 후 호주의 외과 의사인 Douglas Stephen이 좀 더 진보적인 수술 방법을 개발하여 한 동안 이 방법이 사용되었으나 이런 수술 방법은 직장항문기형에 대한 해부학적 연구 및 지식이 거의 없는 상태에서 시행되었다. 따라서 그 결과는 기능적으로는 만족할 만하지 못하였다. 1980년에 들어와서 멕시코인이면서 미국에서 활동하고 있는 Alberto Penna교수가 직장항문 기형에 대한 새로운 개념의 수술 방법인 Posterior Sagittal Anorectoplasty (PSARP, Penna operation)를 개발한 이후 직장항문 기형의 치료성적은 괄목할 만큼 좋아지게 되었으며 현재 대부분의 소아외과 의사는 이 방법을 선호하고 있다. (Fig. 2)

 발생률 (Incidence) 및 분류 형태(classification)

    직장항문기형은 출생하는 아이 중 1/4000-1/5000의 비율로 발생한다. 남자 아이에서 가장 흔히 발생하는 직장항문기형은 요도와 누공이 있는 직장항문기형(anorectal malformation with rectourethral fistula)이며 그 다음이 회음부와 누공이 있는 직장항문기형(rectoperineal fistula)이다. 회음부와 누공이 있는 직장항문기형을 과거에는 저위의 직장항문기형(low type of imperforate anus)라고 하였으나 현재는 직장항문기형을 저위, 중위, 고위로 나누어 분류하는 것은 큰 의미가 없다고 본다.  방광의 경부와 누공이 있는 직장항문기형(anorectal malformation with rectobladderneck fistula)는 약 10%의 남자아이에게서 발생하며 이 경우가 가장 고위의 직장항문기형이며 예후가 나쁘다.  여자아이에게서는 처녀막의 바로 뒤에 위치한 전정부와 누공이 있는 직장항문기형(anorectal malforamtion with rectovestibular fistula)이 가장 많이 발생한다. 두 번째로 흔한 형태는 과거에 저위 쇄항이라고 불리우던 회음부와 누공이 있는 직장항문기형(anorectal malformation with rectoperineal fistula)이다. 세 번째로 자주 발생하는 형태는 여자 아이에서 가장 고위이며 치료가 힘들고 예후가 나쁜 경우는 총배설강동을 가진 형태(anorectal malforamtion with persistent cloaca)이다. 대부분의 직장항문기형은 누공이 존재하나 약 5%의 경우는 누공이 존재하지 않는 경우도 있다.

직장항문기형의 분류를 남자와 여자에 따라 그림으로 살펴보면 아래와 같다.(Fig. 3-10)

 남자의 직장항문기형의 종류 (Fig. 3-7)

여자의 직장항문기형의 종류 (Fig. 8-11)

임상 양상 (Clinical Features) 및 진단

    대부분의 직장항문기형의 아기는 출생시에 산부인과 의사나 소아과 의사가 처음 진찰을 하면서 쉽게 진단되게 된다. 산전 초음파로 진단되는 경우는 매우 드문데 (필자의 경우는 한 번도 보지 못하였음) 이는 직장의 팽창이 출생 후 대장이 움직이면서 시작되기 때문이 아닌가 필자는 생각하고 있다. 일부에서는 출생 직후에 처음 본 의사가 바로  진단하지 못하고 수시간 후 항문에 체온계를 삽입하려고 하다가 항문이 없는 경우를 발견하거나 아니면 태변을 보지 못하면서 배가 불러오거나 수유 후 배가 불러지고 변을 못 보면서 발견되는 경우도 있다. 심지어는 아기가 대변을 못 본다고 하여 타 병원에서 선천성 거대결장이 의심된다고 하여 대장촬영까지 하고 전원 된 직장항문기형도  필자는 본 적이 있다. 이런 진단상의 문제는 직장항문기형에 대한 경험의 부족과 항문의 진찰을 소홀히 한 결과이기는 하나 전문적 지식이 없는 타과 전문의가 환자를 볼  때 가끔 볼 수 있는 일이었으나 차차 감소하는 것 같다.이 보다 더 심한 경우는 회음부나 질전정부에 누공이 있는 여아에서 변비의 증세가 심하기는 하나 누공부위로 대변을 보면서 성인이 되어서 내원하여 수술 한 경우도 있다. 필자의 경우에는 결혼을 앞둔 처녀가 자기의 항문의 위치가 다른 사람보다 좀 앞으로 있어서 불안하여 진찰을 받으러 왔다고 하여 진찰 결과 누공이 회음부에 있는 상태의 직장항문기형이었던 경우가 있었다. 항문의 위치가 좀 앞으로 있는 것 같거나 항문과 성기 사이에 얇은 홈이 보이는 경우에는 직장항문기형 중 회음부에 생긴 누공을 항문 자체로  착각하고 있는 경우이다. 이런 경우는 여자 아이들에게서 아주 흔히 볼 수 있으나 드물게 남자아이들에서도 회음부 누공이 있는 직장항문기형임에도 불구하고 이를 방치하고 성장하는 경우를 볼 수 있다. (Fig. 12) 이런 상태가 의심되면 반드시 소아외과 의사의 진찰을 받기를 바라며 수술적 교정을 하여 주는 것이 좋다.

직장 항문기형과 자주 동반 되는 질환 (Associated Anomalies)

치료 (Treatment)

1.  치료 방침(Initial Management)

직장항문기형의 가장 중요하고 불변의 치료원칙은 정상 항문 위치로  내려오다 멈춘 직장을 정상 해부학적 위치에 정확히 끌어내려 항문을 만들어 주어서 아기가 태어날 당시 가지고 있는 항문의 배변기능을 최대한 살려주는 것이다. 이를 위해서는 항문괄약근내에 직장을 정확히 끌어내려야 한다. 과거의 수술 방법은 이 원칙을 원천적으로 지킬 수 없는 방법이라서 수술 후 성적이 좋지 못하였다. 그러나 Alberto Penna교수가 PSARP(Posterior Sagittal Anorectoplasty, 일명 Penna씨 수술 방법)을 개발하여 보급하므로써 수술 시야에서 항문 괄약근을 눈으로 직접 확인하면서 직장을 괄약근 내에 위치 시킬 수 있게 됨으로써 수술 후 성적이 향상되었다. Alberto Penna 교수는 국내 최초로 소아외과를 시작한 본 연세대학교 소아외과의 초청을 받아 이를 국내에 소개하기 위한 수술 시연회를 연 적이 있다. 당시 Penna교수의 수술 모습은 국내 소아외과 의사들이 모인 연대의대 강당으로 비데오로 생중계 되었었다. 필자는 직장항문기형의 세계적인 권위자인 Alberto Penna선생님의 수술의 전과정을 조수로 참석 할 기회를 가지게 되었으며 이 수술을 Penna교수로부터 직접 배울 수 있는 소중한 기회를 가질 수 있었던 것이 환자를 수술하는 데 있어서 큰 도움이 되고 있다.

위와 같은 치료 원칙에 입각하여 치료를 하는 과정은 크게 두가지로 나눌 수 있다.

항문을 만들어 주는 수술(우리나라 말로는 일반적으로 항문성형술이라고 한다)은 직장이 출생시 얼마나 내려왔나의 정도에 의하여 한 번에 수술을 하는지 세 번에 나누어서 수술을 하는지가 결정 된다. 이를 각기 나누어서 설명하여 보도록 하겠다.

A. 저위 쇄항의 경우는 한번에 수술을 한다. (One Stage Anoplasty)

항문이 회음부에 거의 다 내려와 있는 경우, 즉 과거에 저위쇄항(남자 여자 모두 현재의 분류 방법으로 보면 Anorectal malformation with rectoperineal fistula)의 경우는 출생 즉시 항문성형술을 하여 줄 수 있다.

수술의 시기는 아기가 태어나서 진단 되자마자 바로 하는 것이 좋은 데 그 이유는 다음과 같다.

첫째: 태변은 무균상태이로 항문성형술 후 새로 만들어진 항문으로 태변이 나오더라도 감염이 되는 경우가 적게 발생한다. 즉 아기가 구강섭취를 하게 되면 대변에 바로 세균총이 형성되게 되므로 수술 후 수술 상처가 감염이 될 가능성이 많다.

둘 째: 아기가 구강섭취를 하게 되면 대변이 만들어지고 이 대변이 좁은 회음부 누공으로 빠져 나오려다가 큰 저항이 생겨 급성장폐쇄증이 나타나게 된다. 급성 장폐쇄가 심하면 패혈증에 빠질 위험성도 가지고 있으며 이 경우는 위독 한 상태를 초래한다.  만약 누공의 크기가 큰 경우는 누공을 통하여 대변을 보기는 하면서 급성 장폐쇄증의 증세는 없으나 만성적으로 직장이 늘어나면 후에 기술하겠지만 장운동의 장애가 올 수 있다. 이 경우는 나중에 항문을 제대로 만들어 주어도 늘어난 직장이 원상회복을 하지 못하게 되는 경우가 생길 수 있으며 이로 인하여 변비등으로 고생을 심하게 하는 경우가 있을 수 있다.

결론적으로 다시 말하면 비록 저위쇄항이고 누공을 통하여 대변을 보므로써 당장 아기의 생명에 지장을 초래하지 않더라도 신생아 시기에 저위 쇄항을 정확히 교정하여 주는 것이 여러모로 유리하다. 그러나 아기의 상태가 좋지 않거나 특별한 이유가 있는 경우에는 누공을 항문 확장기로 넓혀 주어서 대변을 쉽게 보도록 유도한 후 나중에 수술하는 경우도 있을 수 있다.

B. 중위쇄항 이상의 경우에는 3번에 나누어서수술을 한다. (Three Stage Anoplasty)

중위쇄항 이상의 경우에는 출생 즉시 1차로 하행결장 조루술(인공항문, descending colostomy)을 시행하고 약 2개월 후 2차로 항문성형술(anoplasty)을 시행한 후 항문성형술의 상처가 만족한 상태로 치유되었을 때 3차 수술로 인공항문을 닫아 주는 수술(colostomy repair)을 시행하게 된다. 따라서 아기가 새로 만들어진 항문으로 대변을 보게 되는 것은 3차 수술이 끝난 시점부터 시작된다. 이 모든 과정은 만 1세 이전에 모두 마치는 것이 좋다. 그 이유은 우리 뇌의 배변 조절 학습 능력은 만 1세 이전에 형성된다는 사실을 이론적 근거로 하고 있다. 이런 뇌의 적절한 학습 시기에 대한 예는 언어의 학습에 대한 연구가 잘 알려져 있다.  즉 언어를 배워야 하는 시기에 언어를  배우지 못한 사람은 나중에 그 언어를 배우기가 힘들다는 것이 일반적인 정설이다. 아기들의 배변학습에 대한 뇌의 학습도 적절한 시기에 이루어지지 않으면 나중에 문제가 된다고 한다.

 중위쇄항이상의 판별은 출생 후 만 24시간이 자난 후 판단하여야 한다.

직장항문기형의 경우 아기가 저위쇄항인지 여부는 경험있는 소아외과 의사가 회음부를 진찰하므로써 대부분이 바로 쉽게 진단되어 진다. 그러나 출생 직후 회음부에 누공이 보이지 않는 경우라고 모두 중위 이상의 쇄항이라고 진단하여서는 안된다. 그 이유는 드물지 않게 누공이 피부 바로 밑에 위치하나 피부로 열리지 않는 상태로 존재하는 경우가 있기 때문이다. 이런 경우 아기를 중위 이상의 쇄항이라고 판단하여 바로 장루술을 시행하는 경우가 있다. 이런 잘못 된 판단으로인하여 원래는 한번에 수술을 할 수 있는 경우를 타병원에서 장루술을 시행하고 내원한 경우를 가끔 보는 경우가 있다. 적어도 아기가 출생 후 24시간은 회음부를 관찰하여 혹시 피부밑에 누공을 통하여 태변이 비쳐 보이는지를 확인하여야 한다. 또한 요도와 누공이 있는 남자 아기들의 경우에는 이 시기에 태변이 요도로 배설되는 것을 관찰할 수 있어서 직장과 요도와의 해부학적 관계를 판단하는데 중요한 단서가 될 수 있다. 또한 이 시기에 직장항문기형과 자주 동반되는 심장등에 대한 검사를 하여 수술에 대비하게 된다.

1. 1차 수술 = 장루술(Colostomy, 인공항문)

출생 후 24시간을 관찰 후 최종적으로 중위 이상의 쇄항인 경우라고 판단 되면 바로 장루술을 시행하게 된다. 중위 이상의 쇄항은 장루술을 시행하지 않으면 아기가 대변을 볼 수 없게 되고 이로 인하여 급성장폐쇄증으로 인하여 수유도 할 수 없을 뿐 더러 사망하게 된다. 따라서 장루술은 아기의 생명을 구하기 위하여 반드시 필요한 수술이다. 이를 보호자들이 쉽게 이해하도록 임상에서 보호자에게 설영 할 때는 인공항문이라고 많이 표현한다. 아기는 인공항문 수술을 받게 되면 특별한 문제가 없으면 수술 후 3-5일에 인공항문을 통하여 대변을 보기 시작하며 대변이 인공항문을 통하여 나오기 시작하면 수유를 서서히 시작하게 된다. 보통 다른 문제가 없는 경우에는 인공항문을 만들고 나서 약 7일에서 10일이면 퇴원을 하게 된다. 인공항문의 관리는 집에서 엄마들이 쉽게 할 수 있으며 목욕이나 예방접종등 모든 생활이 다른 아이들과 똑 같은 상태에서 성장하게 된다. 퇴원 후에는 주기적으로 외래를 방문하면서 2차 수술 시기를 결정하게 된다. 한가지 주의 할 것은 장루술을 할 때 사용하는 대장은 하행결장을 이용하는 것이 가장 이상적이다. (Fig. 13)

3. 2차 수술 =항문성형수술(Anoplasty)

인공항문을 만들고 퇴원한 아기는 일반 아이들과 마찬가지로 빠르게 성장을 하게 된다. 이차 수술의 시기는 외래에서 아기의 성장 과정을 보면서 결정을 하게 된다. 2차 수술을 결정하는 기준은 담당하는 소아외과 의사마다 다르기는 하나 일반적으로 1차 수술 후 4주에서 8주 후에 시행하게 된다. 본 필자는 아기의 체중을 기준으로 하고 있으며 체중 약 5-6kg의 경우에 시행하면 수술에 무리가 없다. 항문성형술의 방법은 과거에는 여러 수술방법이 존재하였으나 현재는 대부분의 소아외과 의사들이 Penna씨 술식을 시행하고 있다.

Penna씨 술식 중 남자의 대표적인 직장항문기형인 구요도부 누공이 있는 형태(anorectal malformation with rectobulbourethral fistula)를  도식화하여 살펴보면 아래와 같다.(Fig. 14) 수술 방법은 각 직장항문기형의 형태에 따라 부분적으로 차이가 있게 되나 이를 이 지면에서 다 설명할 필요는 없다고 생각한다.

항문 성형술을 성공적으로 마치면 아기는 약 7일에서 10일사이에 퇴원하는 것이 보통이다.

4. 2차 수술 후 외래 추적(헤가항문확장)

아기는 2차 수술로 항문성형술을 시행 받고 나서 외래에서 주기적으로 방문하여야 한다. 이 때 수술 한 항문 성형부위가 안정이 되었다고 판단되면  주기적으로 항문확장을 하여야 한다 (수술 후 약 2주부터 시작하는 것이 보통이다). 이 때 항문을 확장하는 도구를 헤가확장기(Hegar dilator)라고 한다(아래 그림). 헤가로 항문을 확장을 하는 이유는 새로 만들어진 항문은 주변의 괄약근의 수축 작용과 우리 몸의 정상적인 상처치료 과정 중 상처수축(wounc contracture)으로 항문의 협착이 오기 때문이다. 따라서 항문의 협착을 예방하기 위하여 정해진 스케쥴에 따라서 항문의 확장을 계속 하여야 한다. 필자는 외래에서 아기 엄마들에게 헤가 확장법을 교육시켜서 집에서 확장을 하도록 하고 있다. 필자의 경험상 대부분의 엄마들은 이를 잘 하고 있으며 주기적으로 외래를 방문하여 이를 체크 받으면 된다.

헤가 항문확장을 하는 방법은 다음과 같다.(Fig. 15)

Penna교수가 권장하는 나이에 따른 적절한 헤가 확장기의 크기는 아래 표와 같다.

처음애 헤가 확장을 시작하는 크기는 외래에서 의사의 처방을 받고 시작하며 하루에 2회씩 시행을 하게 된다. 약 2주 간격으로 확장기의 크기를 외래 방문 후 처방을 받아서 넓혀나간다. 환자가 적절한 크기의 헤가확장을 시행하여도 통증을 느끼지 않게 되면 확장을 하는 횟수를 아래의 스케쥴에 따라 줄여나간다. 이 스케쥴은 단순한 guide line으로 환자의 상태에 따라서 달라질 수 있으므로 보호자 임의대로 시행하면 안되고 꼭 주기적인 외래 방문을 하여 적절한 스케쥴을 처방받도록 하여야 한다.

((주의)) 헤가를 시작하면서 엄마들이 걱정을 하면서 저에게 많이 하는 질문입니다. 모든 엄마들이 궁금해 하는 질문이라 이해를 돕기 위하여 사진과 함께 설명을 올립니다. 아래는 실제로 제 홈페이지에 어느 엄마가 질문 한 내용입니다.

헤가확장의 횟수를 줄이는 스케쥴

5. 3차 수술(장루복원술, colostomy repair, 인공항문을 집어 넣는 수술)

 Penna교수는 위에서 언급한 hegar확장의 모든 프로그램이 종료된 시점을 3차 수술의 시점으로 권장하고 있다. 그러나 헤가확장의 모든 프로그램이 종료되려면 적어도 2차 수술 후 후 9개월 이상의 기간이 걸리게 되며 이 시기에 도달하면 아기의 나이는 약 12개월에 접어들 게 된다.(항문 성형술 까지의 2-3개월 + 2 차 수술 후 헤가확장 프로그램 기간 9-10개월) 이 나이는 앞에서 언급한 뇌의 배변 학습능력이 이루어 지는 중요한 시기를 이미 지나 버린 상태이므로 배변기능에 문제가 이론상 더 생길 수 있다. 만약 새로 만든 항문으로 배변을 하게 되면 대변 자체가 항문을 통과하면서 넓히는 기능을 동시에 하게 되므로 항문 확장을 유지 할 필요성이 줄어들 게 된다. 이런 점을 감안하여 필자의 장루복원술의 시점은 Penna의 주장과 다르게 좀 빠른 편이다. 장루복원술을 시행할 수 있는 조건은 필자의 경우는 다음과 같이 정의하고 있다.

1) 적절한 크기의 헤가를 시행하고 있으면서 항문 확장 시 아기가 통증을 느끼지 않을 때

2) 항문성형술의 수술부위가 완벽하게 나았을 때

3) 항문을 내진하였을 때 constriction ring이 존재하지 않을 때

필자의 경우 통상 3차 수술이 이루어지는 시점은 생후 5-6개월인 경우가 보통인 것 같다. 3차 수술로 장루를 복원하고 나면 아기는 비로소 새로 만들어진 항문으로 대변을 보게 된다. 이제 본 수술의 가장 중요한 기능적 예후인 배변능력의 결과가 이 때부터 나타나게 된다. 수술 후 초기에는 아기는 묽은 변을 보게 되면서 변실금의 증세가 나타난다. 3차 수술의 입원 기간은 수술 전 약 3-4일 수술 후 약7-10일 정도가 소요된다. 복원한 장루의 대장이 수분 흡수의 기능을 완벽히 하기 시작하면서 변이 고체화 되고 변실금의 증세가 사라지는 것이 보통이다. 이 때까지의 기간은 통상적으로 2-3개월이 걸리게 된다.

 예후 및 수술 후의 관리(Functional Results and Their Management)

1. 수술 후의 결과(배변 기능을 중심으로)

직장항문기형을 가지고 태어난 아기가 다른 동반기형이 없고 전문의료인에게 치료를 받는 경우에는 시기를 놓치지 않는 한 사망하는 경우는 드물다. 장루술을 시행받으면 비록 항문이 없다고 하더라도 아기는 생존이 가능하기 때문이다. 따라서 직장항문기형의 예후는 아기의 생존 여부를 가지고 이야기 하는 것은 커다란 의미가 없다.  현대 의학에서는 직장항문기형에서의 아기의 예후는 모든 수술이 끝난 후에 아기가 얼마나 "정상인과 비슷하게 배변"을 할 수 있는가에 초점이 맞추어져 있다. 여기서 "정상인과 비슷하게"라고 표현하였다. 그 이유는 직장항문기형은 이미 출생 전부터 항문괄약근의 미성숙 문제를 정도의 차이는 있으나 다 가지고 태어나기 때문에 아무리 수술이 잘 되어도 100% 정상인과 같을 수는 없다는 의미이다. 그러나 이는 엄밀한 이론상의 표현일 뿐이다. 즉 수술 후 아기가 성인이 되어서 사회생활을 하는데 있어서 아무런 지장이 없는 정도의 배변기능을 가지면 수술의 결과는 매우 만족하다고 표현 할 수 있겠다.

배변기능을 객관화하여 평가하는 데 있어서 다음과 같은 용어(지표)의 정의가 필요하다. 국내용어가 마땅하지 않아서 원문의 용어를 그대로 표현하면 다음과 같다.

1) Voluntary bowel movement: the act of feeling the urge to use the toilet to have a bowel movement, the capacity to verbalize it, and to hold a bowel movement until the patient reaches the bathroom.

2) Soiling: the involuntary leaking of small amounts of stool, which provokes smearing of the underwear

3) Constipation: the incapacity to empty the rectum spontanepusly (everyday).

    Grade I: the patient is manageable with change in diet.

    Grade II: the patient requires laxactives.

    Grade III: the patient requires enemas.

전 세계적으로 직장항문기형에 대한 수술을 가장 많이 한 Alberto Penna교수의 수술 성적을 살펴보면 다음과 같다.

이 중 변비는 직장항문기형의 수술 후 가장 흔하게 보는 증세이다. 표에서 알 수 있듯이 저위쇄항의 경우 변실금의 증세는 없는데 비하여 변비로 상당히 고생하는 경우가 많다.  고위쇄항의 경우는 반대로 변실금의 증세가 많이 오게되며 변비로 고생하는 경우는 적게된다. 이런  변비의 증세는 3차 수술당시의 직장의 확장 정도에 따라서 달라진다. 즉 확장된 직장을 가진 상태의 경우에는 후에 변비로 고생을 하게 된다. 따라서 출생 직후부터 직장이 확장되지 않게 하는 것이 중요하다. 여기서 다시 언급 할 것은  직장항문기형이 있는 환자의 경우는 출생 즉시 이 병에 대해서 잘 아는 전문의료인이 있는 곳에서 치료 받는 것이 좋다. 또한 앞에서 잠시 언급하였듯이 저위쇄항인 경우 누공으로 변을 본다는 이유로 수술을 신생아 시기 이후로 늦추는 일부 잘못된 관행에 대해서 바로잡아야겠다고 생각한다.

배뇨의 문제는 뇨도와 누공이 있는 남자의 경우에 문제가 되는 경우가 많다. 그러나 정확한 수술이 합병증 없이 시행된다면 대다수에 있어서는 문제가 될 정도의 배뇨관란은 일어나지 않는다. 그러나 미골의 기형(sacral anomaly)이 있거나 여자아이의 경우 총배설강동 기형(cloacal anomaly)가 있는 경우에는 배뇨문제가 심각한 문제가 된다.

보통 예후가 좋은 형태라고 여겨지는 직장항문기형(즉, rectal atresia, perineal fistula, vestibular fistula, rectourethral fistula with normal sacrum, imperforate anus without fistula and with a normal sacrum)은 3 세 이후에는 voluntary bowel movement를 기대할 수 있게 된다. 따라서 이 시기에 변비 문제를 잘 관리한다면 변실금은 피할 수 있다. 그러나 일부 소수의 환자에서는 volutary bowel movement가 없게 되며 따라서 생후 3년이 지나도 voluntary bowel movement가 없는 경우에는 사회생활에 적응 할 수 있도록 변실금 예방 프로그램(bowel management program)을 시행하여 인공적으로 변실금을 조절할 지 여부를 결정하여야 한다. 이와 반대로 예후가 나쁘다고 예상되는 고위 쇄항의 경우(즉, rectobladderneck fistula, rectoprostatic fistula with abnormal sacrum, cloaca with a long common channel and an abnormal sacrum)에는 아이가 사회 생활을 시작하는 시기(보통 3세)에 바로 bowel management program을 시행하는 것이 경제적으로 시간적으로 그리고 정신적인 면에서 바람직하다. 가장 중요한 것은 변을 지리는 아이의 경우에는 사회적으로 그 문제가 매우 심각하여지고 이로 인하여 아이가 정신적인 상처를 받게되어 성격형성에도 문제가 생기는 등 영구적인 문제가 남으므로 예후가 나쁜 아이의 경우에는 미련없이 바로 bowel management program을 시행하는 것이 여러모로 유익하다고 하겠다. 예후가 좋고 나쁠 지는 영유아기의 아기의 배변의 패턴을 보고 미루어 짐작 할 수도 있다. 즉 다량의 배변을 아기가 힘을 주어서 보면서 배변사이에 기저귀가 깨끗한 경우에는 예후가 좋을 것으로 생각되어지므로 적절한 나이가 되면 변가리기 훈련(toilet training)을 시키는 것이 좋다. 그러나 위에서 언급한 배변 패턴이 없고 기저귀가 언제나 변으로 묻어있는 경위면서 고위쇄항인 경우에는 bowel management program으로  이행하는 것이 좋겠다.

본 내용은 연세의대 소아외과 한 석주교수의 홈페이지의 내용입니다.

따라서 본인의 허락 없이 상업적으로 복사 사용하는 것은 법적 책임을 질 수 있습니다.

또한 본 내용만을 참고 삼아 이를 환자에 적용하는 것은 위험할 수도 있습니다.

반드시 의사의 진찰을 받으시기 바랍니다