영아비후성유문협착증

본 내용은 소아외과의사 한 석주의 홈페이지의 내용입니다.

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또한 본 내용만을 참고 삼아 이를 환자에 적용하는 것은 위험할 수도 있습니다.

갑자기 아기가 이유없이 토하는 경우(영아비후성유문협착증)

(본 홈페이지 내용은 2003년 6월 현재 연대의대 3학년에 재학중인 "김세헌" 학생의 소아외과 임상실습중의 과제물을 제가 감수한 후 올린 것임을 알려드립니다. 한 석주)

토하는 것(Vomiting)은 인체 방어기전의 하나로써, 섭취된 독성 물질을 제거하여 흡수를 막아준다.

또한 설사를 일으키는 물질로부터 위장관을 보호하고, 소화성 궤양이 있는 환아에서는 ulcerated mucosa와 접촉하는 위산의 양을 감소시켜 준다.

구토는 변의 이상과 함께 특히 소화기에 이상이 있을 경우 대표적으로 나타난다.

아이가 구토를 하면 일단 전문의의 진료를 받아야 하며, 아이의 상태가 좋아보이는데 토한다면 4~6시간 동안 모유나 분유를 주지 말고 보리차 등으로 수분을 보충하면서 경과를 지켜 보고 상태가 더 나빠지면 진료를 받는다.

토하는 원인에는 여러 가지가 있을 수 있다. 크게 담즙성 구토와 비담즙성 구토 두 가지가 있는데, 여기에서 ‘비후성 유문 협착증’은 비담즙성 구토에 해당된다.

***담즙성 구토-장 폐색, 장 중첩증, 감돈 탈장, 전신 감염 등

***비담즙성 구토-비후성 유문 협착증

또한, 기면, hypotonia, 경련 등을 동반하는 경우에는 선천성 대사이상 질환을 의심할 수 있다.

초기 증상은 담즙(녹색)을 포함하지 않는 구토이며, 우유를 먹인 후 곧 나타나는 뿜어내는 듯한 사출성 구토가 특징이다. 토한 후에 아이는 먹은 것을 대부분 토했기 때문에 공복으로 인하여 다시 먹으려고 한다. 이때 우측 상복부에 지름 2-3cm의 도토리 모양의 종괴가 만져지기도 한다.

구토가 심해지면 탈수증과 영양불량, 전해질 이상 등이 발생하고, 탈수와 영양불량으로 복벽이 얇아지면 장 폐색을 극복하기 위하여 위의 연동운동이 일어나는 경우도 있다. 드물게는(5%) 황달이 나타나는 경우도 있다. 체중이 줄어 대변량도 줄어 변비가 나타나며, 소변량도 같이 줄어든다.

시기: 구토는 보통 생후 3~4주에 나타나며, 빠른 경우 생후 1주일부터 늦게는 생후 5개월에 증상이 나타나는 수도 있다.

우유가 내려가는 길인 위와 십이지장 사이의 유문부의 근육이 신생아기에 비후되어 유문강이 길어지며 좁아져서(그림1) 위 내용물이 잘 통과되지 않아 위 내용물의 구토를 유발하는 질환이다.

이 병은 동양인보다는 서양인에게 많이 생기며, 남아가 여아보다 4배나 높은 발생빈도를 보이고, 특히 첫째아이인 남자아이이면 더 자주 발생한다. 또한 어머니가 비후성 유문 협착증의 과거력이 있는 경우에 발생 확률이 높다. 대체로 모유를 먹는 경우보다 우유를 먹는 경우 더 자주 발생한다.

가장 중요한 것은 환자의 특징적인 증상과 함께, 우측 갈비뼈 아래에서 연골같이 딱딱하고 지름 2∼3cm 크기의 도토리 모양의 종괴를 만지는 것이다. 촉진은 토하고 난 후, 아기가 울지 않을 때가 가장 좋다.확진을 위해서 복부 초음파로 위 유문부의 비후된 근육을 확인하거나(그림 2) 위장조영술을 시행하여 비후된 유문부 근육으로 인한 협착을 확인한다(그림 3).

아래 그림 3은 위장 조영술 결과이다. 현재는 초음파만으로 대부분 진단이 쉽게 내려지므로 아래와 같은 위장 조영술은 시행하지 않는다.

일단 입원하여 포도당과 전해질 용액을 주어 탈수와 전해질 이상을 교정한 후 전반적인 건강 상태가 좋아지면 수술한다. 수술하면 완치될 수 있는 질환이며, 수술로 인한 사망률은 0.5% 이하로 거의 없다.

수술은 위의 두꺼워진 유문근을 그림 4와 같이 절개해주는 Fredt_Ramstedt씨의 유문부절개술을 시행하여 준다. 이 수술로 쉽게 완치되나 경험있는 소아외과 의사가 시행하는 것이 치명적인 합병증을 감소시킬 수 있다.

수술은 1시간이 조금 안 걸린다. (30~40분) 수술 후 약 8시간 정도 지나면 모유나 우유를 먹일 수 있으며 서서히 수유량을 늘려준다. 그리고 2-5일 정도 지나면 퇴원이 가능하다. 며칠 정도는 가끔씩 토할 수 있으나 대부분 자연적으로 좋아진다. 재발이나 후유증이 거의 없어 치료 성적이 아주 좋은 편이다.

몇 년전부터 소아의 복강경 수술이 시작되면서 복강경으로 수술을 시행하여 보기도 하였으나 본 질환은 복강경수술의 장점이 별로 없다고 판단되어지며 현재는 과거와 달리 복부를 횡으로 절개하지 않고 배꼽주위를 절개하여 수술 후 흉터가 보이지 않게 수술을 시행하고 있다. ( 발표논문:한석주, 나재웅, 손석우, 황의호: Ramstedt 유문근절개술을 위한 제대주위절개술과 우상복부횡절개술의 비교. 대한외과학회 57:734-738, 1999 :물음표를 클릭하면 논문 전체를 볼 수 있음)


그림. 2-A 유문부의 비후된 근육을 종으로 절단하여 본 초음파 영상으로 유문부 근육층의 두께가 4mm 이상이면 확진할 수 있다.	그림. 2-B 유문부의 비후된 근육을 횡으로 절단하여 본 초음파 영상으로 유문부의 길이가 14mm 이상이면 확진할 수 있다.


그림. 4-A 유문부의 비후된 근육을 복강 밖으로 꺼낸 모습	그림. 4-B 유문부의 비후된 근육을 종으로 절개하여 음식물이 십이장으로 내려 갈 수 있게 한다.