한 석주교수의 경부 선천성 기형 소개(갑상선 설관낭종, 새궁기형)

선생님, 저희아기가 태어나면서부터 목에 이상한 구멍이 있어서 간혹 고름이 나오기도 해요.

아마도 ‘새궁기형’이리라 추정됩니다.

1.이러한 구멍은 왜 생긴 거지요?

태아에는 얼굴과 목부분을 형성하게 되는 새궁(brachila cleft)이 있습니다. 이 새궁의 분화과정에서 이상이 생겨 발생하는 선천성의 잔존조직의 하나이며 어느 새궁에서 유래하였나 에 따라 병변의 위치가 다르게 나타날 수 있습니다. (그림)

새궁기형의 경우 성인이 된 후에야 증상이 나타나는 경우도 있으나 구멍이 있는 경우는 대부분 소아시기에 발견됩니다. 대개 쉽게 진단이 되며 안전하게 절제할 수 있습니다. 그러나 병변주위로 중요한 해부학적 구조물들이 있고 특히 구조물들의 변형이 있을 경우 구조물에 손상을 줄 수 있어서 기술적으로 절제가 어렵거나 절제 후에도 재발이 되는 경우가 있어서 경험 있는 외과의사가 수술하는 것이 좋습니다.

2.새궁기형에 대해서 조금 더 자세하게 알고 싶습니다.

새궁의 안쪽과 바깥 쪽에는 4개의 새열과 새구가 있고 새궁기형의 90%정도는 제2새열에서 유래되고 약 8%정도가 제 1새열에서 유래합니다. 제1새열에서 생긴 경우 외이도에서 이하선하부에 걸쳐 하악부 부근에 열리게 됩니다. 낭포를 형성할 경우 흉쇄유돌근의 앞으로 위 1/3에 존재하는 경우가 많습니다. 한편 가장 빈도가 높은 제2새열 기형의 경우 목에서 보이는 구멍은 흉쇄유돌근의 앞쪽면을 따라 나타나고 주로 목의 아래쪽 1/3부분에 많이 나타납니다. 그리고 이 구멍은 구개편도(편도선) 또는 후두의 측벽에 연결되는 경우가 있습니다.

3. 흔히 보는 증상으로는 어떤 것이 있는지요?

평상시에는 증상이 없거나 혹이 만져지는 정도입니다. 또 구멍이 열려 있는 경우 점액이 나오기도 하지요. 그런데 감염이 생긴 경우라면 발적, 발열,종창을 나타내고 농이 나오기도 합니다. 드물게는 종괴 때문에 호흡곤란을 보이는 경우도 있습니다.

(그림 설명: 좌측 여자 어린이는 제 2 새궁이 감염되어 농양을 형성한 모습입니다. 우측 그림은 감염이 되지 않은 제 2 새궁(화살표)의 모습입니다.)

4.진단은 어떻게 하게 되나요?

우선 병변이 생긴 부위가 많은 참고가 됩니다. 구조가 복잡한 경우 초음파, 컴퓨터 단층촬영, 방사선 동위원소 촬영 등이 유용하기도 합니다. 또한 바깥쪽에 구멍이 열려 있는 경우 조영제를 투입하여 누관의 주행을 확인하기도 합니다만 실제로 시행할 필요가 있는 경우는 드믑니다.

5.꼭 수술해야 하나요?

새궁 기형은 수술적 치료 외에는 근치가 되지 않습니다. 감염의 증상이 없는 유아의 경우에도 수술을 가능한 빠른 시일 내에 해주도록 권유합니다. 이는 합병증으로 감염이 생긴 경우는 수술이 어려워지고 수술 후에도 재발이 잦기 때문입니다. 한편, 감염을 동반한 경우에는 절개배농, 항생제투여 등으로 감염을 치료한 다음에 수술을 시행합니다.

(그림 설명: 좌측 그림은 제 2새궁의 수술하는 모습을 도식화 하여 그린 그림입니다. 우측 그림은 실제 수술 후 사진으로 절제된 제 2새궁의 조직을 몰 수 있습니다. 수술은 절제되어 나와야 할 부위가 길 경우에는 화살표에서 보시듯이 두 개 이상의 계단상의피부 절개가 필요한 경우도 있습니다.)

본 내용은 소아외과의사 한 석주의 홈페이지의 내용입니다.

따라서 본인의 허락 없이 상업적으로 복사 사용하는 것은 법적 책임을 질 수 있습니다.

또한 본 내용만을 참고 삼아 이를 환자에 적용하는 것은 위험할 수도 있습니다.

반드시 의사의 진찰을 받으시기 바랍니다