Dr. Han's Choledochal Cyst Page

 

담관낭종(총담관낭, choledochal cyst)은 본인이 전문으로 하고 있는 소아의 담도질환에 있어서 담도폐쇄와 함께 중요한 부분을 차지하고 있는 질환입니다.

그러나 담도폐쇄와는 달리 조기에 발견되어 제대로 된 수술을 시행 받는다면 참으로 예후가 좋은 병이라서 다행입니다.

그러나 때로는 일반적인 임상양상을 보이지 않는 경우도 있어서 진단 및 치료에 어려움을 겪는 경우도 있습니다. 

특히 췌담도 합류이상(anomalous pancreaticobiliary duct unition)이 원인이 되어 아직 담관낭종으로 진행하지 않는 경우, Caroli씨 병과 같은 형태의 담관낭종, 그리고 선천성 간섬유화(congenital hepatic fibrosis)등과 최근에 소아담도질환의 원인을 설명하는데 있어서 중요한 개념이 되고 있는 간판기형(ductal plate malformation)과의 관계는 아직도 학문적으로 연구하여야 할 부분이 많은 질환이라고 생각합니다.

본 내용은 어려운 학문적인 부분은 생략하고 담관낭종에 대한 임상적인 면을 소개하여 일반인들이  담관낭종에 대한 지식을 얻고 올바른 치료를 받을 수 있도록 하기 위하여 만들어 졌습니다.

담관낭종에 대한 전문적인 상담을 원하시면 연세의대 한석주 교수의 홈페이지를 방문하십시오.

연대의대 한석주 교수의 홈페이지

담관낭종의 역사:

담관낭종은 담관계의 드문 선천성 기형으로 1723년 Vater는 "정상과 비정상 담도의 해부"라는 논문에서 처음으로 담관낭종 에 관하여 기술하였다.

그 후 1852년 Douglas는 담관낭종의 임상적 양상에 대해서 처음으로 기술하면서 담관낭종의 원인이 선천적일 것이라고 생각하였다.

이후 1959년 Alonzo-Lej에 의하여 2예의 담관낭종을 보고하면서  담관낭종을 3가지 형태로 분류하였다.

1977년 Todani는 Alonzo-Lej의 분류를 좀더 세분화하여 1958년 Caroli가 기술한 Caroli 씨 병을 제 5형으로 집어넣으면서 담관낭종을 5가지의 형태로 분류하였으며 이 분류가 현재 담관낭종의 분류를 많이 사용되고 있다. (그림 1)

그림 1. Todani 교수의 담관낭종의 분류

 

담관낭종이란 무엇인가?:  담관낭종이란 담도가 비가역적으로 확장(irreversible dilatation)된 것을 말한다. (그림1.)

즉 바꾸어 말하면 성인에서 흔히 볼 수 있는 담석 또는 담도암과 같은 담도의 원위부 폐쇄가 원인이 되어 생긴 가역적인 담도의 확장은 담관낭종이라고 하지 않는다는 뜻이 된다.

담관낭종의 원인은 대부분 선천적이라고 생각되고 있으며 이 것이 사실이다.

정확한 담관낭종의 발생 기전은 췌담관 합류이상, 원위부 총담관의 협착, 총담관벽의 선천적 약함 및 간실질의 섬유화의 이차적 현상 등을 들 수 있다.

이 중 가장 유력한 담관낭종의 원인으로 지목받고 있는 것은 췌담관합류이상(anomalous pancreaticobiliary ductal union)이다.

그러나 모든 담관낭종이 반드시 선천적이라고 할 수는 없다.

본 연구자의 경우 원인을 알 수 없는 반복되는 췌장염을 가진 5세의 남아에서 췌담관합류이상으로부터 담관낭종이 발생함을 임상적으로 경험하고 이를 이미 국외학회에 보고한 적이 있다.

(SJ Han, EH Hwang, KS Chung, MJ Kim, HK Kim: Acquired choledochal cyst from anomalous pancreatobiliary duct union. Journal of Pediatric Surgery 32: 1735-1738, 1997 ) :clock하시면 논문의 요약문을 보실 수 있습니다

본 연구자는 이 논문의 증례를 경험한 이후에 그 후 비슷한 증례를 수회 경험하게 되었으며, 그 후 국내 타병원이나 외국에서도 후천적으로 췌담관합류이상으로부터 발생되었다고 의심되는 담관낭종이 보고되고 있는 것은 학문적으로 매우 흥미로운 일이라고 생각되며 보람을 느낀다.

 

췌담관 합류이상과 담관낭종과의 관계

모든 례의 담관낭종을 모두 췌담관합류이상으로 설명하기에는 무리가 있기는 하나 약 90% 이상의 담관낭종 환자에서 췌담관합류이상이 발생하는 것으로 보아서 담관낭종과 췌담관 합류이상과는 매우 밀접한 관계가 있음은 확실하다.

췌담관합류이상의 정의에는 여러 가지가 있으나 본 연구자는 췌담관합류이상의 정의는  췌관과 담관이 십이지장의 바터씨 팽대부에서 개구 할 때 괄약근 밖에서 열리는 것으로 정의하고 있다.

이럴 경우에는 단백질을 녹이는 소화효소가 포함된 췌장액이 담도로 역류하게 된다. 역류한 췌장액은 담즙과 혼합되어 귀지(ear wax)와 같은 침전물(이를 protein plug) 을 형성하고 이 침전물은 담도를 따라 십이지장으로 배설되다가 바터 팽대부의 개구부를 막는 일이 발생하게 된다. 이럴 경우 담즙의 배설이 안되게 되고 환자는 황달이 오며 배가 아프고 담도염이 발생하면서 간세포가 파괴되어 간효소치(보통 병원의 피검사 결과지에 SGOT, SGPT로 표시되거나 AST, ALP라는 약자로 표시됨)가 증가하게 된다.

한편으로 담즙의 배설이 안되게 되면 담도내의 압력이 증가하게 되며 이로 인하여 담도가 일시적으로 확장하게 된다. 바터 팽대부를 막고 있는 protein plug가 십이장으로 빠져 나가게 되면 모든 증세는 사라지고 팽창된 담도도 크기가 정상으로 돌아오게 된다. 이를 담도의 가역적 확장이라고 한다.

한편으로 단백질로 구성된 담도는 역류된 췌장의 단백질 분해 효소에 의하여 단백질의 일부가 분해되어 담도의 벽은 정상보다 많이 약해진 상태가 된다.

이런 상태에서 protein plug으로 인한 담도의 폐쇄가 반복되면 담도는 서서히 확장되고 종국에는  담도가 비가역적으로 확장되게 된다. 이런 상태가 바로 담관낭종이 형성된 상태이다.

췌담관합류이상으로 인한 담관낭종의 형성은 췌장액이 활성화 되는 임신 제 3기부터 올 수 있으며 출생 후에도 진행되어 발견되기도 한다. 보통 이런 변화로 오는 담관낭종의 형태는 유선형의 모양을 그리는 경우가 많고 발견 시기는 출생 직후 보다 환자가 증세를 호소하는 3-10세의 아이들에서 흔하다.

전형적인 췌담관 합류이상이 원인이 되어 발생한 담관낭종에 대하여 증례를 위주로 이야기하면 쉬울 것 같아서 증례를 소개하여 본다.

(증례)

3세 여자 환자로 평소 건강하였으나 약 1년전부터 가끔 배가 아프다고 호소하여 가까운 병원의 응급실을 2번 방문 한 적이 있었다. 그 때마다 응급실의 소아과 선생님은 배사진을 보고 변이 차서 배가 아픈 것이라고 하여 대수롭지 않게 지내던 중 밤중에 갑자기 배가 아프다고 하면서 방바닥을 헤매어서 다시 가까운 병원 응급실을 방문하여 입원하게 되었다.

응급실에서 피검사 결과 간효소치가 상승하였고 췌장 효소치가 상승하여 췌장염과 간염이 있으니 입원하는 것이 좋겠다고 하여 A 병원에 입원하게 되었다.

환자는 입원 다음날 초음파를 시행하였는데 초음파상 간아래 있는 담도가 많이 늘어나 있는 소견이 보여서 담관낭종(총담관낭, choledochal cyst)가 의심된다고 하였다. (그림 2 )

그림 2. : 초음파 소견: 직경 약 4.6 cm의 비정상적인 낭종성 종괴(Abnormal large cystic mass)가 간문백부(porta hepatis)에 보이며 그 안에는 초음파상 찌꺼기 같은 물질(sludge)이 관찰되고 있으며 담낭(gallbladder )가 늘어나 있는 소견을 보이고 있고 간내담도(intrahepatic bile duct)는 늘어나 있지 않음.

초음파진단: 담관낭종 및 낭종내의 담석

그림 3. 복부컴퓨터 단층촬영(abdomianl CT)으로 확인 된 담관낭종으로 총담관(CBD)이 늘어난 것을 확인 할 수 있다. GB(담낭)

복부전산화 단층 촬영 결과도 담관낭종에 합당한 소견을 보였다. (그림 3)

이런  모든 검사결과를 종합한 결과 담관낭종이 확인 되었으나 현재 입원한 A 병원에서는 소아외과 의사가 없고 외과에서는 어린이에 대한 본 병에 대하여 수술을 하기를 꺼려하고 환자를 담당하고 있는 소아과 선생님은 이 병에 대하여 좀 더 전문화 된 소아외과 의사가 있는 B병원으로 수술을 위하여 이송할 것을 권유하였다.

환자는 수술을 위하여 B병원으로 전원되었다.

B 병원에 전원된  다음날 수술을 위하여 좀 더 정확한 담관낭종의 해부학적 구조를 파악하기 위하여 자기공명 담도촬영을 시행하게 되었다. (그림 4)

그림 4. 원위부 총담관에 담석 비슷한 모습의 영상이 보이며 그 근위부 총담관은 상당히 확장되어 낭종성 변화를 보인다. 최장 직경은 약 3.6cm에이르고 있음. 그 외 pancreatic duct와의 관계를 보아서 long common channal (췌담관합류이상)이 형성되었을 가능성이 있음.

GB는 정상적인 소견을 보임.

IMP : 1. No evidence of IHD dilatation.       2. Choledocal cyst, measuring upto 3.5cm in great tissue diameter.       3. Distal CBD stone.       4. Long segment of common channal pancreatic and CBD.

B병원 전원 제 4일에 수술을  시행받았다.

수술 소견은 췌장관합류이상으로 인한 총담관이 방추형으로 늘어난 담관낭종이었으며 총담관의 원위부를 귀지 같은 protein plug이 막고 있었다. 이로 인하여 담관낭종에 압력이 심하게 작용하여 담관낭종의 벽의 일부가 천공이 되기 직전의 소견을 보였다. (그림 5)

그림 5. GB;담낭, choledochal cyst:담관낭종, PD;췌장관, APBDU;췌장관합류이상, protein plug; 우원위부 총담관을 막고 있는 귀지같은 결정체로 우측 사진은 제거된 protein plug임.

수술은 늘어난 담도를 모두 절제하고 담도를 공장을 이용하여 재건하였으며 환자는 수술 후 제 7일에 퇴원하여 현재 까지 별 이상없이 외래 추적중이다.

이 환자의 검사실 성적 중 중요한 것만을 살펴보면 다음과 같다.

 

T. Bilirubin    1.3     0.2~1.3 mg/dL           Serum   20031105/00001

T. Bilirubin    1.1     0.2~1.3 mg/dL           Serum   20031031/00152

T. Bilirubin    1.4     0.2~1.3 mg/dL   H       Serum   20031030/01030

T. Bilirubin    1.4     0.2~1.3 mg/dL   H       Serum   20031027/01493

 

γ-GT            123     8~46 IU/L          H       Serum   20031105/00001

γ-GT            339     8~46 IU/L          H       Serum   20031031/00152

γ-GT            404     8~46 IU/L          H       Serum   20031027/01493

 

AST              46      13~37 IU/L         H       Serum   20031107/01128

AST              51      13~37 IU/L         H       Serum   20031105/00001

AST              57      13~37 IU/L         H       Serum   20031101/00643

AST             137     13~37 IU/L          H       Serum   20031031/00152

AST             438     13~37 IU/L          H       Serum   20031030/01028

AST              101     13~37 IU/L         H       Serum   20031027/01492

 

ALT               28      7~43 IU/L                    Serum   20031107/01128

ALT               34      7~43 IU/L                    Serum   20031105/00001

ALT              146     7~43 IU/L           H       Serum   20031101/00643

ALT               253     7~43 IU/L          H       Serum   20031031/00152

ALT               426     7~43 IU/L          H       Serum   20031030/01028

ALT               302     7~43 IU/L          H       Serum   20031027/01492

 

Amylase          46      25~97 U/L                  Serum   20031105/00001

Amylase          39      25~97 U/L                   Serum   20031101/00643

Amylase          56      25~97 U/L                   Serum   20031031/00152

Amylase          101     25~97 U/L       H         Serum   20031030/01028

Amylase          157     25~97 U/L       H         Serum   20031029/01052

Amylase          163     25~97 U/L       H         Serum   20031027/01492

 

Lipase              77      17~54 U/L       H       Serum   20031105/00001

Lipase              40      17~54 U/L               Serum   20031101/00643

Lipase             102     17~54 U/L       H       Serum   20031031/00152

Lipase              373     17~54 U/L       H       Serum   20031030/01028

Lipase              268     17~54 U/L       H       Serum   20031029/01052

Lipase              160     17~54 U/L       H       Serum   20031027/01492

 

본 환자에서 알 수 있듯이 담관낭종의 경우 증세는 복통, 황달, 간효소치 상승(SGOT, SGPT or ALP, AST), 빌리루빈 상승(bilirubin), 췌장효소치 상승(amlyase, lipase)등의 특징이 있으며 담즙이 나오는 담도의 원위부가 protein plug등으로 완전히 막히는 경우에는 황달이 급격히 오고 대변의 색깔이 흰색으로 변하면서 담도염이 발생하고 이로 인하여 고열이 나기도 한다.

그러나 위의 환자에서 알 수 있듯이 수술로 쉽게 해결되는 질환이다.

그러나 진단이 늦어지거나 수술이 늦어지면 결국은 간경화증, 만성췌장염, 담관낭종의 파열로 인한 복막염, 그리고 장기간 방치시에는 담도나 췌장계의 암이 발생하는 무서운 질환이기도 하다.

다행스러운 것은 담관낭종은 비교적 진단이 용이하며, 제대로 된 실력있는 소아외과 의사에게서 수술을 받을 경우에는 완치가능하다는 것이다.

아래 그림 6.은 본 연구자가 담관낭종의 병태 생리를 요약하여 설명할 때 즐겨 쓰는 슬라이드이다.

담관 낭종에서의 로봇 수술 소개

 

최근 담관낭종에 대한 최소침습 수술 방법으로 로봇 수술을 하고 있으며 초기의 시행착오를 거쳐 이제는 안정단계로 접어들었다고 생각한다. 아마도 전세계적으로 가장 많은 소아 담관낭종의 로봇 수술의 경험을 본인은 가지고 있다고 생각한다.

비록 수술 시간이 아직은 개복하였을 때보다 길고 수술 시 집도의가 느끼는 긴장감이 개복시 보다 심하여 수술을 마치면 매우 피곤하지만 수술 후 환자의 회복이 빠르고 환자의 고통이 적고 무엇 보다 환자가 퇴원 후 외래 방문시 보면 개복술에서는 피할 수 없는 흉터가 적어서 이에 보람을 느끼게 되었으며 최근에는 경험이 쌓이면서 새로운 수술 방법으로 인한 긴장도도 감소하게 되었다. 또한 담관낭종의 로봇 수술은 다른 의학의 발전 과정과 마찬가지로 시간이 지남에 따라 수술 시간이 길고 환자가 부담하는 비용이 많이 드는 단점도 차츰 해결 될 것으로 생각된다.

본인이 소아 담관 낭종에서 로봇 수술을 하게 된 이유는 위에서 언급한 최소 침습 수술(고통이 적고, 흉터가 작고, 회복이 빠름)의 장점을 가진 복강경 수술을 소아 담관낭종에 초기에 적용하여 보고 소아 담관 낭종 수술과 같이 복잡하고 정교한 수술에서의 복강경 수술 방법은 그 적용에 문제가 많다는 것을 인식하고 나서이다. 사실 2예의 복강경을 이용한 소아 담관낭종을 수술한 이후 수술이 끝나고 집에 가서 불안하여 잠을 잘 수가 없었다. 지금도 일부에서는 수술 방법을 변경하면서 까지 무리하게 소아 담관 낭종에 복강경 수술을 적용하고 있는데 이는 문제가 있다고 개인적으로 생각한다. 이 내용은  최근 발표한 국제 학술지에 발표한 아래 논문에 기술 되어 있다.

 

복강경 수술의 경우는 췌장에 파묻힌 병소를 모두 절제하는 것이 사실상 불가능하다. 이 경우 수술 하고 수년간은 아이가 괜찮을지는 모르나 오랜 시간 후(십년 혹은 수십년 후로 예측) 복강격으로 제거하지 못하고 남아 있는 담관낭종 부위에서 암이 생길 수 있고 (실제로 생긴 경우가 이미 보고 됨), 남아 있는 부위에 돌이나 찌거기가 생겨서 췌장염이 생기는 경우도 있다(이는 수 명의 환자가 타 병원에서 수술 후 이런 합병증으로 이미 입원 하여 있고 글을 쓰는 이 시점에도 한명이 입원 중임). 따라서 현재 이런 모든 면을 살펴 보면 보다 개복 수술 보다 거리가 있는 복강경 수술을 고집하는 것보다 가장 개복수술에 가깝게 수술이 이루어 질 수 있는 로봇 수술을 선택하는 것이 현명하다고 생각한다.

 

아래는 간략하게나마 소아 담관낭종의 로봇 수술에 대한 소개이다.

 

 

 

 

 

 

아래는 2011년 춘계 대한 소아외과학회에서 발표 시 사용한 소아의 담관낭종 로봇 수술의 동영상이다.

**세브란스 어린이병원 소아외과에서 시행한 로봇 수술 동영상**

 담관낭종의 소아 로봇 수술에 대한 초기 경험은 이미 대한 소아외과학회지에 국내 보고되었다.

대한소아외과학회 학술지 보고 논문 링크

그 후 최근의 경험을 모아서 2012년 06월 외국 저명 학술지에 이를 보고하였으며 이는 전 세계적으로 가장 많은 담관낭종의 소아 로봇 수술을 경험을 보고 한 것으로 외국 학술지 보고를 통하여 로봇 수술로 소아의 담관낭종을 수술하는 것이 안전하고 유용한 방법이라는 것을 제 삼자의 외국 학자들이 인정한 것으로 생각할 수 있다.

국제 유명 학술지 보고 논문 링크

물론 소아 로봇 수술의 적용범위도 확장 될 것으로 생각되며 이는 로봇 수술을 소아 질환에 적용하는 선두학자로서 본인의 역할이라고 생각한다. 추후 아마도 담관낭종의 수술은 현재 대부분의 충수염을 흉터가 작고, 고통이 적은 복강경으로 수술 하 듯이 로봇으로 시행하게 될 것으로 생각되어진다.

그러나 어른 보다 힘든 소아에서의 로봇 수술을 적용하기 위하여서는 아래와 같이 로봇 수술에 대한 교육을 이수하고 시행착오를 거쳐야 할 것이다.

 

** 경험이 축적되고 술기가 안정되면서 국제 학회지에 해당 논문이 실리자 소아 담관낭종에 대한 로봇 수술 강의를 하여 달라는 요청을 받아서 강의를 외국 의사들에게 하다. (2012년 연세 로봇 수술 라이브 심포지움, 2012년 09월 17일)

강의 슬라이드 보기

 

 ** 2014년 2월 24일부터 2014년 2월 28일까지 베트남 하노이 소재 국립아동병원 초청으로 하노이 아동병원을 방문하여 베트남 최초의 로봇 수술 센터를 개소 시키고, 베트남 최초의 로봇 수술을 담관낭종을 가진 두명의 아동에게 하였다. 이는 이제 소아 로봇 수술의 담관낭종 수술이 세계적으로 보편화 될 조짐을 보이고 있는 것으로 고무적이라고 생각한다.

해당 소식 보기

 

 

 

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