한 석주 교수의 혈관종 소개

선생님, 저희 아기가 혈관종(Hemangioma)이래요....

혈관종은 소아에서 나타나는 가장 흔한 양성 종양 중 하나입니다. 정도의 차이가 있으나 젖먹이 아이들의 약 5% 에서 볼 수 있습니다. 혈관종은 혈관의 과도한 증식에 의해 생기며 아이가 나이가 들어감에 따라서 자연히 치유되는 경우가 많습니다. 그러나 아직까지 현재까지 이 병의 원인에 대해서는 정확히 알지는 못하고 있으며 따라서 그 치료법에 대해서도 일치되는 의견은 없습니다. 혈관종이라는 것은 한가지 질환이 아니고 여러 종류의 혈관종을 총칭하여 말하는 것입니다. 따라서 혈관종의 종류에 따라서 앞으로 어떻게 될 것인가?, 즉 그냥 두어도 없어지는지 아니면 다른 내부 장기의 혈관종을 동반할 수 있는지, 앞으로 없어지지 않고 계속 있을 것인지 등의 예후가 결정된다고 할 수 있습니다.

이 곳에서 혈관종 전체를 자세히 기술할 수는 없고 가장 흔한 젖먹이 아기에서 볼 수 있는 딸기 혈관종(strawberry hemangioma)에 대해서만 자세히 기술하겠습니다.

1. 딸기혈관종(strawberry hemangioma, capillary hemangioma)

약 절반의 경우에는 태어나서 바로 산딸기 모양의 혈관종이 발견될 수도 있지만(55%) 나머지 절반은 태어날 당시에는 편평한 반점이나 실핏줄이 팽창된 정도로 대수롭지 않게 보이다가 점점 빨갛게 색깔이 변하면서 크기가 증가하고 외부로 돌출하면서 성장하여 병원으로 오는 경우가 많습니다.

(좌측 그림은 우측 어깨와 우측 미간에 딸기 혈관종을 가진 아이의 모습입니다. 마치 그 모습이 딸기 모양이라고 하여 딸기 혈관종이라고 이름하였습니다)

크기는 작게는 수 mm에서 크게는 수 cm까지 다양합니다. 약 20%에서는 몸의 다른 곳에 혈관종이 같이 동반됩니다. 여자에게서 남자보다 약 3배 많이 발병하고 미숙아에서 더 흔히 볼 수 있습니다.

이 혈관종은 특징적인 진행을 하는데 이를 크게 두 가지 시기로 나눌 수 있습니다. 첫 번째로는 세포가 증식하여 그 크기가 증가하는 증식기입니다 (porliferative phase). 이 시기를 지나면 다시 세포의 수가 감소하며 크기가 작아지는 시기를 지나게 됩니다(involution phase). 혈관종이 표재성이면 생후 약 6개월에서 8개월에 그 크기가 가장 커지며 심재성이면 약 12개월에서 수년동안 그 크기가 커지기도 합니다. (우측 그림은 좌측 손에 생긴 딸기 혈관종으로서 지금 한참 증식기에 접어들어서 커지고 있는 사진입니다)

보통은 피부에 약간의 변화만을 주고 사라지나, 약 20-40%의 경우에는 피부에 의미 있는 변화를 초래하고 사라집니다.특히 콧잔등, 뺨, 입술 등에 생기거나 크기가 큰 경우에는 심각한 피부 합병증을 일으킬 수 있습니다.

합병증으로는 피부 궤양, 출혈 등이 있을 수 있고 생긴 위치에 따라 보면 눈에 생길 경우 사시(사팔뜨기)를 초래하며, 귀에 생길 경우 청력 손실등을 일으킬 수 있으며 크기가 아주 클 경우 심장에 부담이 되어 문제를 일으키거나(심부전증), 혈소판 감소증, 혈액 응고인자 감소, 빈혈등을 일으키는 Kasabach-Merritt 증후군을 일으키기도 합니다. 내부 장기, 특히 간 같은 곳에 있는 경우에는 출혈로 사망할 수도 있습니다.

치료 방침은 합병증이 없는 경우에는 관찰하며 저절로 사라지기를 기다리는 것이 가장 중요한 원칙입니다.

(우측 그림은 이마에 생긴 딸기혈관종이 수년에 걸쳐 자연 소실되고 있는 것을 보여 줍니다.)

자연 소실 할 수 있다는 사실은 치료자와 환자 측 모두에게 아주 중요한 치료 원칙을 제시하여 줍니다. 그러나 많은 혈관종을 가진 엄마들은 아기에게 무언가를 하여야 한다고 생각하여 여러 병원을 방문하게 되고 주위 사람들이 모두 한 마디씩하게 되는 이야기에 따라 우왕좌왕하는 경우를 볼 수 있습니다. 단순한 관찰 외에 적극적인 치료법으로는 자연 소실을 촉진시키기 위하여 전신 혹은 국소적으로 홀몬 요법 등을 사용하기도 합니다. 최근에는 인터페론 요법도 등장하였으나 합병증이 있고 하여 혈관종으로 생명의 위협이 있는 경우에만 국한하여 사용합니다. 그 외에 수술적 절제술, 레이저 치료법, 냉동 요법등의 치료법이 있습니다.

다시 한번 강조하지만 딸기 혈관종 (내피성혈관종)은 악성종양(암)이 아니고 대부분이 자연 치유가 되므로 특별한 이유가 없는 경우에는 관찰하는 것이 원칙입니다.

2. 해면상 혈관종(Cavernous hemangioma)

표피 아래 또는 지방층의 결절로 나타나며, 색조는 깊이에 따라 표면에 있는 것은 붉은색을 띠나, 깊은 것은 푸른빛을 띄게 됩니다. 단독으로 발생하기도 하나, 흔히 딸기 혈관종과 같이 생기며, 딸기 혈관종과 달리 자연 치유되는 경향이 적습니다. 해면상 혈관종은 다른 기관의 기형( Maffucci 증후군, 청색 고무 포말 모반<blue rubber bleb nevus> )과 동반되며, 자연 치유되는 경향이 적고 치유된다 하더라도 불완전한 경우가 많습니다. (우측 그림은 3세 어린이의 좌측 귀 뒤에 생긴 해면상 혈관종입니다. 딸기 혈관종과 해면상 혈관종이 하나의 혹 안에 같이 생기는 경우도 있습니다)

3. 화염상 모반(Nevus flammeus)

화염상 모반은 경계가 확실한 붉은색 반점으로 얼굴의 한쪽에만 발생하는 예가 가장 흔합니다. 화염상 모반은 모세 혈관 확장의 결과이며, 이 질환이 동반되는 전신질환으로 sturge-Weber 증후군, Klippel-Trenaunay 증후군 등이 있습니다. 화장으로 가리는 치료법을 많이 사용하나 최근 레이저의 발달에 힘입어, 붉은 색을 치료할 수 있는 레이저 광선을 이용하여 좋은 효과를 보기도 합니다. (우측 위 그림은 신생아에서 얼굴에 생긴 화염상 모반을 보여 주고 있습니다)

4. 간에 생긴 혈관종

간에 생긴 혈관종은 영아에서 나타나는 가장 흔히 나타나는 간의 양성 종양입니다. 간의 한 구획이나, 한 엽에 국한되어 생길 수 있으나, 종괴가 다발성으로 생기기도 합니다. 간의 혈관종은 다른 장기에 생기는 혈관종과 비슷한 경과를 거치며 종종 자연히 치유됩니다. 그러나 경우에 따라서는 간 비대나 피부 혈관종, 심부전 등이 나타나며 합병증으로 혈소판 감소증이 나타나기도 합니다. 이 경우는 적극적인 치료(약물요법, 수술 등)가 필요하게 됩니다.

5. 혈관종은 어떻게 치료하나요?

자연 치유가 가장 바람직합니다. 그러나 합병증이 발생시에는 생명을 읽을 수도 있으므로 이 때는 적극적인 치료가 필요하게 됩니다. 무엇보다도 믿음직한 선생님을 정하고 주기적으로 관찰하며 합병증 여부를 판단하고 치료 방침을 정하는 것이 좋겠습니다. (우측 그림은 좌측 팔에 생긴 해면상 혈관종으로서 혈소판이 떨어지고 출혈성 소인이 생기는 합병증을 일으켰습니다. 이 경우는 적극적인 치료가 필요하게 되며 때에 따라서는 아기가 위험해 질 수도 있습니다)

본 내용은 소아외과의사 한 석주의 홈페이지의 내용입니다.

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또한 본 내용만을 참고 삼아 이를 환자에 적용하는 것은 위험할 수도 있습니다.

반드시 의사의 진찰을 받으시기 바랍니다