본 내용은 소아외과의사 한 석주의 홈페이지의 내용입니다.

따라서 본인의 허락 없이 상업적으로 복사 사용하는 것은 법적 책임을 질 수 있습니다.

또한 본 내용만을 참고 삼아 이를 환자에 적용하는 것은 위험할 수도 있습니다.

반드시 의사의 진찰을 받으시기 바랍니다

 

갑자기 아기가 이유없이 보채고 토하며 혈변을 보아요.

(본 홈페이지 내용은 2003년 6월 현재 연대의대 3학년에 재학중인 "김지현" 학생의 소아외과 임상실습중의 과제물을 제가 감수한 후 올린 것임을 알려드립니다. 한 석주)

  

장중첩증은 아래 그림과 같이 일반적으로 상부 장이 하부 창자 속으로 망원경같이 말려 들어가는 것을 뜻합니다.  

 

intussusception

 

전형적으로 장중첩증을 의심할 수 있는 증상은3개월에서 15개월의 남자 아이가 잠을 자다가 강한 복통으로 잠을 깨는 것입니다.

처음에는 정상적으로 변을 보고 건강하던 아기가 갑자기 심한 복통으로 자지러지듯 울며 다리를 배위로 끌어당기는 양상을 보이다가, 동시에 구토가 반복되고 이어서 점액성의 혈변을 보게 됩니다. 이러한 발작이 주기적으로 반복되고,  방치할 경우에는 시간이 경과함에 따라서 복부팽만과 통증이 심해지다가 전신상태가 악화되면서 수일 내로 사망하게 됩니다. 통증이 나타나는 양상이 특징적이기 때문에 진단이 어렵지 않고, 진단이 되면 장이 죽기 전에 빠르게 치료해야 하는 질환입니다.

 

 

 

1. 무엇 때문에 생기는 병이고,  장의 어느 부분에 잘 생기는 병인가요?

대부분의 장중첩증을 가진 어린이 환자에서 정확한 원인은 밝혀진 바가 없으나, 영유아 회장 말단의 두께의 차이가 크거나, 이 부위의 임파절 조직 비대가 원인이라는 의견도 있습니다.

 

기질적인 원인을 가지고 있는 경우는 2~8% 정도밖에 되지 않으며, 이러한 경우 소장 polyp, Meckel 게실, 종양, 이소성 조직, 장중복 등 중첩증의 선두(leading point) 가 관찰되는데, 3개월 이전의 영아나, 2세 이후에 발생할 경우, 중첩증의 선두가 발견될 확률이 더 높다고 합니다.

 

장중첩증이 잘 생기는 부위는 회맹부(ileocecal valve) 이며, 대부분의 경우 기질적인 원인 없이 회맹부가 대장 속으로 말려 들어가게 됩니다.

장중첩증이 발생하면, 장에 혈액을 공급하는 혈관들이 눌리고 구부러짐에 따라서 장의 혈액공급에 장애가 생기고, 혈액이 제대로 빠져나가지 못함에 따라서 부종(edema)과 울혈이 생기게 됩니다.

다음 그림은 회맹부에 생긴 장중첩증을 보여주고 있습니다. 장중첩증으로 인해서 장의 혈액공급에 이상이 생기고, 부종이 오게 되며, 계속 진행시에 장이 폐쇄되고, 결국에는 장이 죽게 됩니다.

 

       

 

 

2. 언제 잘 생기는 병인가요?

60%가 1세 미만에서 발생하며, 80%가 2세 미만의 영, 유아입니다.

생후 5~11개월에 가장 잘 생기며, 3:2 정도의 비율로 남아에서 우세하다고 알려져 있습니다.

재발성의 장중첩증은 5~8% 정도이며, 나이가 많은 경우에 재발 비율이 더 높다고 합니다.

 

 

3. 장중첩증을 의심할 수 있는 특징적인 증상은 무엇이고, 무엇으로 진단할 수 있나요?

 

무증상 시기에 70%의 환아에서 우복부 또는 상복부에서 소시지 모양의 덩어리가 만져지며, 특징적인 3대 증상으로는 복통, 구토, 혈변을 들 수 있습니다. 

건강하던 아기가 갑자기 심한 복통으로 자지러지듯이 울며, 다리를 배 위로 끌어당기는 양상을 보이는데, 이 때 대부분의 경우에서 구토가 동반됩니다.

장중첩증 때 나타나는 복통은 매우 심하고(colicky and severe), 간헐적(intermittent) 양상을 보입니다.  1~2분간 이러한 발작을 한 후에 약 5~15분간의 무증상 현상이 나타나는 양상이 반복되다가 점차 진행되면서 통증이 지속되고 창백해지면서 땀을 흘리다가 기면 상태에 이르게 됩니다.

증상 발현 후 초기 몇 시간 동안은 정상적인 대변이 나올 수 있으나, 그 후에는 대변 및 방귀 배출은 거의 관찰되지 않습니다.

발병 12 시간 이내에 특징적인 끈끈한 점액성의 혈변이 약 60%의 환자에서 관찰됩니다.

장중첩증 초기에는 기계적 장폐색이 유발되지만, 점차 장간막 혈류 공급에 장애가 발생하면서 복부 팽만과 압통이 심해지고 결국에는 장괴사가 일어나서 심한 탈수증과 패혈증, 쇼크 등으로 사망에 이르게 됩니다. 그러나 모든 환자에서 이런 증상을 볼 수 있는 것은 아닙니다.  약 2/3의 환자에서만 이러한 특징적인 증상이 나타나고, 나머지 환자에서는 간헐적으로 보채는 듯한 비특이적인 증상이 나타나는데, 이는 폐색의 정도가 심하지 않거나 드문 부위의 중첩(소장과 소장 혹은 대장과 대장) 일 때 나타나는 경우가 많다고 알려져 있습니다.

이러한 임상적인 증상만으로도 장중첩증 진단을 내리는 데에는 큰 어려움이 없으며, 의심이 가는 경우에는 치료를 겸하여 바륨 관장을 시행합니다. 바륨 검사상에 코일같은 모양으로 나오면 확진이 가능하며, 요새는 정확하고도 침습적이지 않은 초음파 검사가 많이 사용되고 있습니다. 초음파 검사상 종단면에서는 원통형의 종괴로, 횡단면에서는 표적 또는 도우넛 모양으로 관찰되는데, 현재, 임상적으로 장중첩증이 의심되는 환아의 초기 진단 및 치료 계획을 세우는데 가장 유용한 검사라고 할 수 있습니다.

 

Intussusception - X-ray   장중첩증에서 보이는 X-ray

 

 

  초음파상에서 도우넛 모양으로 보임

 

 

4. 수술적인 치료가 꼭 필요한가요?

 

급성 장중첩증으로 진단이 되면 금기사항이 없는 한 비수술적인 방법으로 정복술을 시행합니다.

응급으로 X 선 투시하에 공기나 바륨을 주입하여 정복술을 시행하는데, 정복하는 과정에서 장천공의 부작용이 발생할 수도 있습니다.

24~48시간 이상으로 장시간 경과되었거나 장천공, 장벽 내에 공기음영, 복막 자극 증상이 있거나 또는 탈진 및 쇼크 등의 중독 증상이 있을 때에는 반드시 수술적 치료를 해야합니다.

대개 장에 손상을 입히지 않은 상태로 수술적 정복이 가능하지만, 비가역적 손상(괴사된)을 입은 부분은 절제해야 합니다.

다음 그림은 중첩된 장의 부분을 손으로 밀어내어 정복하는 과정을 보여주고 있으며, 그 다음 그림들은 손상된 장의 부분을 절제하여 연결하는 과정을 보여주고 있습니다.

 

그림. 1: 수술 방법 중 첫 번째 단계로 중첩 된 장을 손으로 밀어서 빼어내는 과정임(도수 정복술, Manual reduction) . 장이 상하지 않았으면 이 방법으로 대부분의 환자는 해결 됨.

 

그림. 2: 외과 의사가 판단 하기를 장이 많이 상하였다고 판단되거나 도수 정복이 불가능한 경우에는 장을 절제하야야 한다. 절제를 하기위한 절제선을 선택한다.

그림 3.: 하여 장간막의 혈관을 잡는 모습

 

그림 4.:장을 절제하고 나면 보통 위의 그림과 같이 단단문합술(end-to end anastomosis)를 시행한다.

그림 5.:장절제와  단단문합술(end-to end anastomosis)이 모구 끝난 상태

 

 

 

 

5. 재발이 잦은가요?

 

바륨 관장 정복 후 재발율은 10%, 수술 도수 정복 수 재발율은 2~5%정도로 알려져 있으며, 장 절제술 후에 재발은 거의 없습니다.

 

 

6. 예후는 어떤가요?

 

장중첩증 자체는 생명을 위협하는 응급 질환이지만, 증상 발현 후 24시간 내에 응급으로 바륨 정복술을 시행하면, 완전 회복이 가능합니다.

수술 후의 경과나 예후는 장이 얼마나 손상을 입었는지에 따라 달라지는데, 장 손상 거의 없이 수술한 경우가 대부분이며 이 경우에는 큰 문제 없이 회복이 가능합니다.

다만, 절제한 부위가 넓은 경우에는(비록 드물긴 하지만) 장의 기능이 회복될 때까지 정맥 영양을 시행해야 합니다.

   

본 내용은 소아외과의사 한 석주의 홈페이지의 내용입니다.

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또한 본 내용만을 참고 삼아 이를 환자에 적용하는 것은 위험할 수도 있습니다.

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