Dr. Han's Biliary Atresia Page

 

담우회가 드디어 개설되었습니다.

담우회란 선천성 담도 폐쇄증(Biliary Atresia)을 가진 아이들의 부모님들의 자발적인 모임입니다. 담우회로 가시려면 아래  담우회를 클릭하세요.

수민이 엄마의 담우회

담도폐쇄증에 대한 전문적인 상담을 원하시면 연세의대 한석주 교수의 홈페이지를 방문하십시오.

연대의대 한석주 교수의 홈페이지

 

담도폐쇄증의 역사: 1865년 Helschl 등이 7개월 된 아기의 사체를 부검하여  담도가 존재하지 않은 예를 보고한 것이 문헌상에 기술되어 있는 최초의 담도 폐쇄증이라고 할 수 있습니다.그 후 담도 폐쇄증이라는 질병이 알려지기 시작하였으나 특별한 치료법이 없는 상태로 방치되어 있는 상태이다가 1959년 일본 Tohoku대학의 Kasai교수에 의하여 처음으로 Kasai수술이 시행되었으나 전세계적으로 이를 무시하고 있다가 1970년대에 들어와서야 보편화가 되어 많은 담도폐쇄증 환자가 생명을 구할 수 있게 되었습니다. 그 후 간이식수술의 발달로 현재는 Kasai수술 후에도 간경화로 진행되는 담도폐쇄증까지 현재는 이론상 100% 완치가 가능한 질환입니다.

담도폐쇄증이란 무엇인가?: 담도폐쇄증이란 간외담도(extrahepatic bile duct, 그림 1)가 서서히 녹아서 없어지는 질환입니다 (그림2). 아직 그 원인은 알려지지 않았으며 이런 현상이 태아시기부터 시작되는 것으로 생각되고 있으나 많은 수의 환자에서 출생 후 처음에는 변이 노랗게 나오다가 시간이 지나면서 하얗게 변하는 것(그림 3)으로 보아서 출생 후에도 계속 진행되는 것으로 생각되어지고 있습니다.

그림 1. 정상인의 간 및 담도의 모양으로 이 그림에서 간외담도(extrahepatic bile duct)는 초록색으로 칠하여 진 구조물입니다. 간외담도는 담즙이 간에서 창자가 내려가는 길(파이프)의 역할을 한다.

그림 2. 이 그림은 그림 1의 초록색으로 표시되었던 정상 체외담도가 녹아서 없어져서 생긴 여러 가지  유형의 담도폐쇄증을 보여주고 있습니다.

담도폐쇄증의 증세: 담도폐쇄증의 증세는 위에서 언급한(그림 3) 회색 혹은 흰색의 변을 출생 직후에 보거나 출생 후 노란 변을 보다가 서서히 흰색 혹은 회색의 변을 보는 것으로 시작되며 아기가 황달이 있는 것입니다. 아기의 황달은 출생 2주까지는  정상일 수 있습니다(physiologic jaundice). 그러나 그 후에도 지속되는 황달의 경우에는 병적인 황달(pathologic jaundice)로 반드시 전문 의료진을 찾아가서 진료를 받아야 합니다. 여기서 제가 다시한 번 강조하고 싶은 것은 아기가 황달이 있고 변을 하얗게 보아도 아기는 잘자라며 건강하게 보이기 때문에 엄마나 소아과 선생님께서 이를 처음에는 대수롭지 않게 생각하여 치료 시기를 놓치는 경우가 많습니다.  이 외의 증세는 병이 진행하여 나타나는 것으로 간이나 비장이 만져지고 복수가 차며 이로 인하여 배가 불러지고 숨쉬기가 곤란하여 지며 황달이 깊어지고 영양상태가 나빠지게 됩니다. 간경화가 오게 되며 식도정맥루가 생겨서 입으로 피를 토하거나 대변에 피가 나오게 되어 흑색변을 보게됩니다. 치료를 하지 않게 되면 결국 아기는 생후 2세 이전에 모두 사망하게 됩니다.

그림. 3  이 그림은 담도폐쇄증 환자가 수술 전 담즙이 혼합되지 않은 회색의 변을 보여 주고 있습니다. 담도폐쇄증에서는 이러한 변을 계속 보기도 하지만 많은 수에 있어서는 노란색의 변이 혼합된 회색 혹은 흰색의 변을 보기도 하며 황달이 심한 경우에는 황달로 착색된 창자 세포가 떨어져서 노란 색의 변을 보기도 합니다.

"무엇보다 주의하여야 할 것은 많은 수의 엄마들이 아기가 이런 변을 보는 것에 대하여 걱정을 하지 않는다"는 점이다".

우유를 바꾸어 먹였거나 하여 생긴 문제라고 쉽게 간과하여 진단과 치료 시기를 놓치는 경우가 많으니 만약 아기의 변이 회색이거나 흰색인 경우에는 서둘러서 전문의사를 찾아보기를 꼭 권유드립니다.

담도폐쇄증과 신생아 간염의 감별진단의 중요성: 황달과 담즙이 없는 흰색 혹은 회색의 변을 본다고 모두 담도폐쇄증은 아닙니다. 신생아 간염이 심한 경우나 총담관낭(choledochal cyst)의 일부 환자에서도 이런 현상을 볼 수 있습니다.  이 중 총담관낭의 경우에는  담도폐쇄증과의 감별진단이 어렵지 않으나 신생아 간염과 담도폐쇄증과의 감별진단은 어려운 경우가 많습니다. 신생아 간염이란 간 세포에 염증이 있어 담즙이 만들어지지 않는 병으로 수술로 고치는 병은 아닙니다. 그러나 담도폐쇄증의 경우에는 생후 8주내에 수술을 받으면 그 성적이 월등히 좋으므로 조속한 진단이 필요합니다.

담도폐쇄증의 진단방법(신생아 간염과의 감별) :

1. 임상적 진단: 아기가 회색 혹은 흰색의 변을 보면서 황달이 있는 경우는 두 질환에서 모두 볼 수 있습니다. 그러나 신생아 간염의 경우에는 아기가 어딘가 아파 보이며 영양상태도 좋지 않습니다. 그러나 담도폐쇄증은 간경화가 심화되기 전에는 아기는 매우 건강해 보이며 잘 자랍니다. 이런 두 질환의 차이는 절대적인 것이 아니고 일반적이라는 사실을 잊지 마시기 바랍니다.

2.초음파 검사: 두 질환을 감별하는 가장 첫 번째 검사 방법은 초음파가 되겠습니다. 이를 통하여 총담관낭과 같은 병은 확실히 구별이 됩니다만 신생아 간염과 담도폐쇄증과의 차이를 초음파로 확실히 구별하여 내지 못하는 경우가 많습니다.(그림 4)

 

 

 

 

 

 

그림 4. 담도폐쇄증 환자의 초음파 사진으로 담낭과 간외담도를 볼 수 없다. 그러나 생후 2-3개월 된 아기들은 담도가 너무 작아서 정상아나 신생아 간염 환자에서도 초음파로 이를 확인하지 못하는 경우가 많으므로 문제가 된다.

3. 방사선동위원소촬영: 간에서 분비되는 방사선 동위원소를 아기의 정맥에 주사하여 동위원소가 창자로 분비되는 것을 보는 검사방법입니다. 동위원소가 창자로 내려가는 것이 보이면 그 아기는 담도폐쇄증이 아니라고 말 할 수 있습니다.(그림 5) 그러나 동위원소가 창자로 내려가는 것이 보이지 않는다고 해서 반드시 담도폐쇄증이라고 말 할 수는 없습니다.(그림 6) 왜냐하면 신생아 간염의 경우에도 간세포에서 담즙이 만들어지지 않거나 분비가 되지 않는 경우에는 담도가 있다고 하여도 동위원소가 창자로 내려가는 것을 볼 수 없기 때문입니다.

그림 5. 신생아 간염 환자에서의 방사선 동위원소 촬영 사진으로 장으로 동위원소가 내려가고 있는 것이 관찰됩니다.(화살표)

그림 6. 담도폐쇄증환자에서 촬영한 방사선 동위원소 촬영으로 시간이 지나도 동위원소가 창자로 내려가는 것을 관찰할 수 없습니다. 그러나 이러한 소견은 신생아 간염 환자에서도 볼 수 있기 때문에 완전한 검사 방법이 아닙니다.

4. 간조직검사:간을 바늘로 찔러서 일부를 떼어내서 간에 일어난 간접적인 현상을 현미경으로 관찰하는 것입니다. 이 역시 신생아 간염과 담도폐쇄증의 초기나 말기에는 비슷한 소견을 보이기 때문에 완전히 두 질환을 가려내지 못하며 간을 바늘로 찌르기 때문에 위험할 수 있습니다

5. 자기공명 담도촬영술:이 방법은 저희 대학 연구팀(소아외과, 소아과, 진단 방사선과)이 독자적으로 개발 한 방법으로 위에 열거한 방법의 단점이 이 진단방법으로 거의 해결되지 않았나 하고 생각하고 있습니다. 아기들과 같이 담도가 가늘어도 해상도가 높은 자기공명 영상을 이용하여 담도를 직접 눈으로 볼 수 있으므로 현재까지 알려진 어느 방법보다 우수하다고 생각합니다. 이 방법에 대한 연구는 다른 선진국에서도 시도되고는 있으나 그 경험이 본 치료팀이 세계에서 제일 많지 않을까 하고 자부하고 있습니다. 최근 이를 정리하여 일부는 이미 국내 외 유명 의학 잡지에 이미 발표하였습니다. 현재 저희가 개발한 자기공명담도촬영은 국내 및 외국의 여러 병원에서 시행되고 있는 것 같습니다. 그러나 이 방법은 자기공명 촬영기만 있다고 하여 동일한 결과를 얻을 수 있다고 생각되지는 않습니다. 그 이유는 아무리 좋은 사진기를 가지고 사진을 찍는다고 하여도 초보자가 찍은 사진과 사진작가가 찍은 사진과는 차이가 나는 것과 같은 이치입니다. 즉 원하는 사진을 얻으려면 같은 물체를 찍어도 노출, 각도, 초점등 사진의 여러 요소가 잘 조화를 이루어야 하는 것과 같다고 할 수 있습니다. 즉 타 병원에서 입원 중  저희에게 전원되어 온 환자가 가져온  자기공명담도촬영을 보면 이런 여러 요소를 고려하지 않고 시행하여 신빙성이 많이 떨어진다는 생각이 들고는 합니다.

   이 진단 방법은 기존의 어느 방법보다 아주 정확하고(2001년 1월 현재까지 저희 병원의 데이터, 민감도; 98%, 특이도;100%), 비침습적(위험하지 않음)이라는 것입니다. 따라서 과거에는 부정확한 진단방법으로 필요 없이 수술을 받았던 많은 신생아 간염환자가 이 방법을 적용하고 부터는 불필요한 수술을 받지 않게 되었습니다.또한 담도폐쇄증 환자의 경우에는 기존의 방법보다 빨리 정확하게 진단이 가능하게 되어 수술 시기를 앞당길 수 있었습니다. 아래 그림들(그림 7, 8, 9, 10)은 저희가 시행하고 있는 자기공명 담도촬영술의 우수성을 잘 설명하여 주고 있습니다.

저희가 발표한 자기공명담도촬영의 논문은 아래에서 다운 받을 수 있습니다.

국제학회지 발표

Seok Joo Han, Myung-Joon Kim, Airi Han, Ki Sup Chung, Choon Sik Yoon, Dojoong Kim, Eui Ho Hwang: Magnetic Resonance Cholangiography for the Diagnosis of Biliary Atresia. Journal of Pediatric Surgery 37(4): 599-604, 2002

 

Myung-Joon Kim, Young Nyun Park, Seok Joo Han, Choon Sik Yoon, Hyung Sik Yoo, Eui Ho Hwang, Ki Sup Chung: Biliary Atresia in Neonates and Infants: Triangular Area of High Signal Intensity in the Porta Hepatis at T2-weighted MR Cholangiography with US and Histopathologic Correlation. Radiology 215: 395-401, 2000  

국내학회지 발표

한석주, 정기섭, 김명준, 한애리,황의호:담도폐쇄증의 진단에 있어서 자기공명담도촬영술의 유용성. 소아과 44: 899-907, 2001 (본 논문은 자기공명담도촬영에 초점이 맞추어져 있으나 그 외 담도폐쇄증의 진단 과정의  어려움에 대해 같이 논하고 있으니 많이 참고가 될 만한 논문입니다.)

 

 

 

 

 

 

 

그림 7. 신생아 간염 환자의 자기공명 담도촬영 사진으로 담낭(GB)과 간외담도(CHD, CBD)가 잘 보이며 간내담도(BHD, 2nd)까지 관찰됩니다. 이 환자는 과거 같으면 받아야 했던 불필요한 수술을 자기공명 담도 촬영술을 시행하므로써 받지 않을 수 있었습니다.

 

 

 

 

 

 

 

그림 8. 담도폐쇄증 환자의 자기공명 담도촬영 사진으로 담낭(GB)은 보이나 그림 7에서 보이는 것 같은 간외 담도를 관찰 할 수 없습니다. 환자는 자기공명 담도 찰영 후 즉시 Kasai수술을 받을 수 있었습니다.

 

 

 

 

 

 

 

 

그림 9. 담도폐쇄증 환자의 자기공명 담도촬영 사진으로 담낭(GB)이 크게 보이나 그림 7에서 보이는 것 같은 간외 담도를 관찰 할 수 없습니다. 이렇게 담낭이 큰 담도폐쇄증의 경우에는 초음파 소견이 문제가 됩니다. 이 환자역시 즉시 Kasai수술을 받을 수 있었습니다.

 

 

 

 

 

 

 

 

그림 10. 그림 9의 담도폐쇄증 환자의 수술 중 찍은 담도촬영 사진으로 담낭(GB)이 보이며 아주 작은 간내 담도를 볼 수 있습니다. 그림 9의 수술 전에 촬영한 자기 공명 담도촬영 사진과 비교하면 자기 공명 담도 촬영의 우수성을 알 수 있을 것입니다.

담도폐쇄증은 어떻게 치료하는가?.:위에서 언급한 여러 진단 방법으로도 담도가 증명되지 않는 경우에는 결국 개복술을 하여 수술적 담도촬영술(operative cholangiography)로 담도폐쇄증임을 마지막으로 확인 한 후 카사이 수술을 하게 됩니다. 카사이 수술 후 경과를 관찰하다가 아기의 간기능이 좋아지지 않고 결국 간부전증으로 가게 되면  간이식 수술이 필요하게 되기도 합니다.  결국 담도폐쇄증 아기는 카사이 수술로 병이 치료되거나 일부는 카사이 수술후의 간이식으로 병이 치료 될 수 있습니다. 따라서 현대의학으로는 담도폐쇄증은 불치의 병이 아니며 치료가 가능한 병입니다.  그럼 두 가지 수술법(카사이 수술, 생체 부분 간이식)에 대하여 알아보도록 하겠습니다.

1) 카사이 수술법(Kasai hepatic portoenterostomy): 카사이 수술이란 1959 일본 소아외과 의사인 카사이 교수에 의하여 개발된 수술방법으로 현재 담도폐쇄증에 대한 유일한 수술방법으로 전 세계적으로 널리 사용되고 있는 수술 방법이다. 이 방법은 담도폐쇄증 환자에서 담도가 없어진 부분중 간문맥부위에 현미경으로 확인되는 아주 작은 담도가 무수히 열려 있다는 사실을 확인하고 이 부분에 장을 이용하여 새로운 담도를 만들어 주는 수술 방법이다. 이 수술에서 가장 중요한 포인트는 정확히 눈에 보이지 않는 담도가 열려 맀는 부분에 장을 연결하여 주는 것으로 상당히 고난도의 기술과 경험을 요구한다. 만약 담도가 열려 있지 않은 부분에 장을 연결하여 주는 경우는 수술의 효과를 전혀 보지 못하게 된다. 이런 경우는 경험 없는 의사가 시행할 경우에 많이 볼 수 있으며 일명 Psuedo-Kasai operation이라고 한다. 그 방법을 살펴 보면 아래 그림과 같다.

카사이 수술 전에 담도 폐쇄증 환자의 간과 담도의 모습으로  담낭과 담도가 녹아서 없어지고 있는 것을 볼 수 있다.

현미경으로 볼 수 있는 미세한 담도가 있는 부분(간문맥 부위)을 절단하고 있는 모습으로 카사이 수술에서 가장 중요한 순간이다.

절단된 부위에 장을 이용하여 담도를 만들어 주고 있는 모습이다.

 카사이 수술 후의 경과:성공적으로 카사이 수술이 시행 되었고 환자의 나이가 너무 많지 않은 경우에는 담즙이 분비되면서 황달이 사라지게 된다. 그러나 환자의 나이가 너무 많아서 이미 담도가 모두 없어지거나 한 경우에는 비롯 성공적으로 카사이 수술이 시행되었다고 할지라도 담즙이 분비되지 않게 된다. 아래 그림의 좌측은 카사이 수술 전의 회색 대변을 보여주고 있으며 우측 그림은 수술 후에 황색으로 변한 대변을 보여주고 있다.

 카사이 수술 후의 경과는 환자에 따라 차이가 많으나 가장 큰 문제가되는 것은 담도염이다. 담도염은 수술 후 2년까지 잘 오며 그 후에는 잘 오지 않는다. 담도염을 잘 극복하면 간이식 없이 카사이 수술만으로 건강하게 성인으로 성장할 수 있게 된다.카사이 수술이 처음 시도되었던 일본 센다이의 토호큐우(東北, Tohoku)대학의 성적을 보면 다음과 같다. 1971년부터 1994년 까지 카사이 수술을 받은 환자 중 35%의 환자는 담즙 분비가 왕성하여 황달이 완전히 소실되고 합병증 없이 정상 성장을 하였으며 발육, 발달도 정상아와 차이가 없다. 36%의 환자는 합병증(담도염, 문맥압 항진증등)이 생겼으며 14%의 환자는 담즙의 분비가 수술 후 관찰되었으나 그 양이 충분하지 않아서 황달이 완전히 소실되지 않았다.그 외 15%의 환자에서는 수술 후에도 담즙의 분비가 없었다고 한다.

 카사이 수술 후 재수술을 하는 경우: 드물게 카사이 수술 후 담즙이 잘 나오는 환자에서 갑자기 담즙이 안 나오는 경우가 생기게 된다. 이런 경우에는 대부분이 그 원인이 담도염인 경우가 많으나 드물게는 수술 부위의 간 표면에 상처조직이 자라서 미세한 담도를 막으므로서 생기는 경우가 있다. 만약 후자의 경우에는 댜시 개복술을 시행하여 담도를 막고 있는 상처부위를 제거하여 주면 담즙의 분비가 재개된다. 그러나 이를  판단하기 위하여서는 매우 신중하여야 하며 본인은 1예의 경험이 있으며 현재 그 환자는 정상적인 성장을 하고 있다.

담도폐쇄증의 합병증

담도염(cholangitis): 담도염은 담도폐쇄증 환자에서 가장 심각한 문제이다. 담도염의 정의에 따라 그 발생율은 보고자마다 다르지만 약 40%-60%라고 보고 되고 있다. 담도염이 생기는 정확한 원인은 아직 규명되지 않았으나 가장 일반적으로 받아 들여지고 있는 원인은 카사이 수술 후에 소장과 담도가 연결되면 소장에 있는 세균이 담도로 올라가서 생긴다는 가설이다. 이 가설을 뒷받침하여 주는 많은 임상적, 실험적 증거가 있으며 본인도 이를 중요한 요소의 하나로 생각하고 있다. 그러나 모든 예가 이를 가지고 설명되지는 않으며 이 외에도 간내의 담즙 정체가 다른 중요한 원인이 된다고 생각한다. 담도염이 오면 나타나는 증세는 열이 나면서 담즙의 양이 줄게 된다(변이 하얗게 됨). 이때 혈액 검사를 하면 백혈구 수치가 증가하며 염증 수치(C-protein)등이 증가를 하게 된다. 담도염이 계속되면 결국 간이 손상 받게 되므로  환자에게는 매우 치명적이다. 따라서 카사이 수술 후 담도염이 의심되면 지체 없이 치료를 받아야 한다. 치료는 충분한 수액 공급과 항생제의 투여함으로 이루어 진다. 다행스러운 것은 충분한 담즙 분비가 되고 있는 경우에는 수술 후 약 6개월에서 9개월부터는 담도염이 생기는 빈도가 떨어져서 수술 후 2년 이후에는 거의 생기지 않는다는 사실이다.

 담도염의 예방을 위한 수술방법: 수술 후 담도염을  예방하기 위한 수술 방법이 그 동안 많이 시도되어 왔다. 그  방법들을 그림으로 살펴 보면 아래와 같다. 그림 A는 새로운 담도를 만들어 주는 장의 길이를 아주 길게 하여 (약 60-70 cm) 장 내용물이 담도로 올라가는 것을 막아주는 방법이며 그림 B는 담도를 만드는 소장을 일시적으로 몸 밖으로 뽑아내어 소장 내용물이 올라가지 못하게 하는 방법이며 그림 C는 소장에 밸브를 인위적으로 만들어 주어서 소장 내용물이 담도로 올라가지 못하게 하는 방법이다. B,C의 방법은 초기의 보고와는 다르게 담도염을 효과적으로 예방하여 주지 못하고 여러 합병증을 초래하는 것으로 알려져 있으나 아직도 일부에서는 시행되고 있다. 일반적으로 A의 방법을 가장 많이 사용한다.

 

 간문맥 항진증(Portal Hypepertension): 간문맥 항진증은 담도폐쇄증의 후기에 오는 합병증으로서 수술 후 황달이 없는 환자에서도 발생하게 된다. 그 빈도는 보고자마다 다르나 약 34%에서 76%로 보고 되고 있다. 간문맥압 항진증의 발생과 담도염과는 밀접한 관계가 있는 것으로 알려져 있으며 따라서 수술 후 담도염의 치료가 중요하다고 하겠다. 간문맥압 항진증에서 문제가 되는 것은 식도 정맥류(esophageal varices)의 출혈이며 이는 식도정맥류가 있는 환자의 약 20-60%에서 생긴다고 한다. 그 외에도 비장종대(splenomegaly)로 인하여 심한 혈소판 감소증(thrombocytopenia)등을 초래할 수도 있다.  다행히 담도 폐쇄증에서의 간문맥 항진증의 경우에는 간의 조직학적 소견이 좋아지는 경우에는 나이가 들어감에 따라서 정도가 약화되는 것으로 되어 있다.

 그 외의 합병증: 담즙은 소화관에서의 지방의 흡수와 지용성 비타민의 흡수에 필요한 요소이므로 이들 영양소의 결핍을 초래할 수 있다. 따라서 담도폐쇄증의 환자에게는 지용성 비타민의 공급을 하여 주는 것이 좋으며 분유도 medium chain triglyceride가 많이 포함된 특수 분유를 먹이는 것을 권장한다.

 

2005년 제 4차 담우회에서 강의한 담도페쇄 수술 후의 합병증에 대한 강의 노트를 보시려면 클릭하십시오.

 

 예후 : 카사이 수술 후 간이식 없이 장기 생존할 수 있을 지 여부를 결정하여 주는 요소, 즉 완치될 가능성의 여부는 수술 후의 황달의 완전 소실이 되는냐 아니면 그렇지 못하느냐가 가장 중요하다.  이 역시 처음 카사이 수술이 행하여 졌던 토오큐우 대학의 자료를 살펴보면 아래 그림과 같다. 그래프에서 알 수 있듯이 황달이 완전히 소실 된 경우에는 카사이 수술 후  장기 생존을 기대 할 수 있으나 그렇지 못한 경우에는 간이식이 필요하게 될 가능성이 높다고 하겠다.

 간이식 수술

 간이식수술은 급속히 발달하는 현대의학의 한 분야로 이제는 담도폐쇄증 환자에게 있어서의 치료방법으로 정착하였다. 이는 수술 기술적인 방법의 발달과 함께 cyclosporin이나 FK-506과 같은 면역억제제의 발달에 힘 입은바 크다. 앞에서도 언급하였듯이 이제는 담도폐쇄증의 환자는 카사이 수술을 받던 간이식 수술을 받던 생존이 이론상 가능한 병이 되었다. 간을 줄 공여자의 부족이 그 동안 커다란 문제였으나 다행히 소아에서는 공여자의 간의 일부만을 떼어서 이식하는 분할 간이식술이 최근 개발되어 공여자의 부족으로 인한 문제도 많이 해결되었다.

그 적응증은 다음과 같다.1) 카사이 수술을 받기에는 너무 나이가 많은 경우. 2) 카사이 수술 후 담즙의 분비가 없는 경우. 3) 카사이 수술 후 합병증(담도염, 간문맥 항진증)으로 정상 생활을 할 수 없거나 간 손상이 계속 진행하여 간부전증에 빠질 가능성이 있는 경우등이다.

그러나 비롯 성공적인 간이식 수술 후에도 모든 문제가 해결되는 것은 아니다. 거부반응이 일어날 경우에는 환자는 목숨을 잃게 되며 거부 반응을 억제하기 위하여 사용되는 면역 억제제의 부작용으로 인하여 감염이 쉽게 오며 치명적일 수 있다. 따라서 이상적인 경우는 원래의 간을 가지고 장기 생존하는 것이나 많은 수의 환자에서는 결국은 이식 수술이 필요하게 된다. 아래 그림은 분할 간이식수술을 설명하여 주고 있다.

 

 맺는 말: 담도폐쇄증이라는 어려운 병을 가진 환아와 그 보호자를 옆에서 지켜보면서 의사로서 안타까운 마음을 가질 때가 많았습니다. 때로는 제가 왜 이렇게 힘든 병에 관심을 가지게 되었나 하는 후회가 들기도 하였습니다. 제 나름대로는 최선을 다하고 있다고는 생각하나 아직도 해결하지 못하는 문제가 많습니다. 그러나 저 역시 꾸준히 노력하고 공부하면서 이를 해결하고자 합니다. 제가 레지던트 시절에는 담도폐쇄증을 진단 받고 아기를 포기하는 경우가 많았습니다. 당시에는 간이식 수술이라는 뒷 받침이 없던 시절이며 국내의 카사이 수술의 성적도 좋지 않은 시절이었습니다. 그러나 지금은 여러 어려운 일이 있기는 하나 담도폐쇄증은 원칙적으로 고칠 수 있는 병이니 희망을 져 버리면 안된다고  생각합니다. 경제적인 어려움도 뜻만 있다면 사실상 해결 할 수 잇는 여러 방법이 있습니다. 위의 내용이 부족하나마 담도폐쇄증을 가진 환자에게 도움이 되었으면 합니다.

끝으로 담우회에 뜻이 있으셔서 능동적으로 참여하고 도움을 주실 분이 있으면 개인적으로 연락을 하여 주시기 바랍니다. 환자 보호자 분인 경우를 더욱 환영합니다. 시작은 화려하지 않지만 한 알의 씨앗이 어린 싹으로 커서 나무가 될 것입니다.

담우회의 노력으로 드디어 2005년부터 본인 일부 부담금 산정특례 기준 질환에 담도폐쇄가 올라갔습니다.

해당 공문을 보시려면 아래를 클릭 하세요.

해당공문

2011년 대한외과학회 발행 외과학 교과서에 본인이 집필 한 담도폐쇄에 대한 chapter입니다.

의과대 학생 뿐만 아니라 다른 의사도 참고하는 교과서이기 때문에 제가 담도폐쇄에 대하여 가장 객관화 하여 심혈을 기울여 짧은 지면안에 기술 한 저서입니다.  (해당 교과서 바로가기) 

 

본 내용은 소아외과의사 한 석주의 홈페이지의 내용입니다.

따라서 본인의 허락 없이 상업적으로 복사 사용하는 것은 법적 책임을 질 수 있습니다.

또한 본 내용만을 참고 삼아 이를 환자에 적용하는 것은 위험할 수도 있습니다.

반드시 의사의 진찰을 받으시기 바랍니다.

담도폐쇄증에 대하여 궁금하신 점이 있으시면 저의 홈페이지를  방문하여 주십시오.

홈페이지 방문은 위의 돌아가는 글자 home을 클릭하시면 됩니다.

더 많은 의학 논문을 보고 싶으시면 아래 의학논문 검색을 클릭하십시오.

담도 폐쇄증의 의학논문 검색

장애등급기준(2003.7. 보건복지부, HWP file)