Dr.
Han's Biliary Atresia
Page
ȸ Ǿϴ. ȸ õ 㵵 (Biliary Atresia) ̵ θԵ ڹ Դϴ. ȸ ÷ Ʒ ȸ Ŭϼ. 㵵 Ͻø Ǵ Ѽ Ȩ 湮Ͻʽÿ.
|
㵵 : 1865 Helschl 7 Ʊ ü ΰϿ 㵵 Ǿ ִ 㵵 ̶ ֽϴ. 㵵 ̶ ˷ Ͽ Ư ġ · ġǾ ִ ̴ٰ 1959 Ϻ Tohoku Kasai Ͽ ó Kasai Ǿ ̸ ϰ ִٰ 1970뿡 ͼ ȭ Ǿ 㵵 ȯڰ ְ Ǿϴ. ̽ļ ߴ Kasai Ŀ ȭ Ǵ 㵵 ̷л 100% ġ ȯԴϴ. |
㵵̶ ΰ?: 㵵̶ ܴ㵵(extrahepatic bile duct, 1) Ƽ ȯԴϴ (2). ˷ ʾ ̷ ¾ƽñ ۵Ǵ ǰ ȯڿ ó ٰ ð 鼭 Ͼ ϴ ( 3) Ƽ Ŀ Ǵ Ǿ ֽϴ. |
1. 㵵 ܴ㵵(extrahepatic bile duct) ʷϻ ĥϿ Դϴ. ܴ㵵 âڰ () Ѵ. |
2. 1 ʷϻ ǥõǾ üܴ㵵 Ƽ 㵵 ְ ֽϴ. |
㵵 : 㵵 ( 3) ȸ Ȥ Ŀ ų ٰ Ȥ ȸ ۵Ǹ ƱⰡ Ȳ ִ Դϴ. Ʊ Ȳ 2ֱ ֽϴ(physiologic jaundice). Ŀ ӵǴ Ȳ 쿡 Ȳ(pathologic jaundice) ݵ Ƿ ãư Ḧ ƾ մϴ. ⼭ ٽ ϰ ƱⰡ Ȳ ְ Ͼ Ƶ Ʊ ڶ ǰϰ ̱ Ҿư Բ ̸ ó ʰ Ͽ ġ ñ⸦ ġ 찡 ϴ. Ͽ Ÿ ̳ ̷ Ͽ 谡 ҷ Ⱑ Ͽ Ȳ ° ˴ϴ. ȭ Ǹ ĵƷ簡 ܼ Ǹ ϰų 뺯 ǰ Ǿ Ե˴ϴ. ġḦ ʰ Ǹ ᱹ Ʊ 2 ϰ ˴ϴ. |
. 3 㵵 ȯڰ ȥյ ȸ ְ ֽϴ. 㵵 ̷ ־ ȥյ ȸ Ȥ ϸ Ȳ 쿡 Ȳ â մϴ. " Ͽ ƱⰡ ̷ Ϳ Ͽ ʴ´" ̴". ٲپ Կų Ͽ Ͽ ܰ ġ ñ⸦ ġ 찡 Ʊ ȸ̰ų 쿡 ѷ ǻ縦 ãƺ⸦ 帳ϴ. |
㵵 Ż ߿伺: Ȳް Ȥ ȸ ٰ 㵵 ƴմϴ. Ż 쳪 Ѵ(choledochal cyst) Ϻ ȯڿ ̷ ֽϴ. Ѵ 쿡 㵵 Ż 㵵 찡 ϴ. Ż ̶ ־ ʴ ġ ƴմϴ. 㵵 쿡 8ֳ Ƿ ʿմϴ. |
㵵 ܹ(Ż ) : 1. ӻ : ƱⰡ ȸ Ȥ 鼭 Ȳ ִ ȯ ֽϴ. Ż 쿡 ƱⰡ ̸ µ ʽϴ. 㵵 ȭ ȭDZ Ʊ ſ ǰ ̸ ڶϴ. ̷ ȯ ̴ ƴϰ Ϲ̶ ñ ٶϴ. |
2. ˻: ȯ ϴ ù ° ˻ İ ǰڽϴ. ̸ Ͽ Ѵ Ȯ ˴ϴٸ Ż 㵵 ̸ ķ Ȯ Ͽ ϴ 찡 ϴ.( 4) |
4. 㵵 ȯ 㳶 ܴ㵵 . 2-3 Ʊ 㵵 ʹ ۾Ƽ Ƴ Ż ȯڿ ķ ̸ Ȯ ϴ 찡 Ƿ ȴ. |
3. 缱Կ: кǴ 缱 Ҹ Ʊ ƿ ֻϿ Ұ âڷ кǴ ˻Դϴ. Ұ âڷ ̸ Ʊ 㵵 ƴ϶ ֽϴ.( 5) Ұ âڷ ʴ´ٰ ؼ ݵ 㵵̶ ϴ.( 6) ֳϸ Ż 쿡 ʰų к ʴ 쿡 㵵 ִٰ Ͽ Ұ âڷ Դϴ. |
5. Ż ȯڿ 缱 Կ Ұ ִ ˴ϴ.(ȭǥ) |
6. 㵵ȯڿ Կ 缱 Կ ð Ұ âڷ ϴ. ̷ Ұ Ż ȯڿ ֱ ˻ ƴմϴ. |
4. ˻: ٴ÷ Ϻθ Ͼ ̰ ϴ Դϴ. Ż 㵵 ʱ⳪ Ұ ̱ ȯ ϸ ٴ÷ ֽϴ |
7. Ż ȯ ڱ 㵵Կ 㳶(GB) ܴ㵵(CHD, CBD) ̸ 㵵(BHD, 2nd) ˴ϴ. ȯڴ ƾ ߴ ʿ ڱ 㵵 Կ ϹǷν ־ϴ. |
8. 㵵 ȯ ڱ 㵵Կ 㳶(GB) ̳ 7 ̴ 㵵 ϴ. ȯڴ ڱ 㵵 Kasai ־ϴ. |
9. 㵵 ȯ ڱ 㵵Կ 㳶(GB) ũ ̳ 7 ̴ 㵵 ϴ. ̷ 㳶 ū 㵵 쿡 Ұ ˴ϴ. ȯڿ Kasai ־ϴ. |
10. 9 㵵 ȯ 㵵Կ 㳶(GB) ̸ 㵵 ֽϴ. 9 Կ ڱ 㵵Կ ϸ ڱ 㵵 Կ Դϴ. |
㵵 ġϴ°?.: ε 㵵 ʴ 쿡 ᱹ Ͽ 㵵Կ(operative cholangiography) 㵵 Ȯ ī ϰ ˴ϴ. ī ϴٰ Ʊ ʰ ᱹ Ǹ ̽ ʿϰ DZ մϴ. ᱹ 㵵 Ʊ ī ġǰų Ϻδ ī ̽ ġ ֽϴ. δ 㵵 ġ ƴϸ ġᰡ Դϴ. (ī , ü κ ̽) Ͽ ˾ƺ ϰڽϴ. |
1) ī (Kasai hepatic portoenterostomy): ī ̶ 1959 Ϻ Ҿƿܰ ǻ ī Ͽ ߵ 㵵 θ ǰ ִ ̴. 㵵 ȯڿ 㵵 κ ƺ ̰ ȮεǴ 㵵 ִٴ Ȯϰ κп ̿Ͽ ο 㵵 ִ ̴. ߿ Ʈ Ȯ ʴ 㵵 κп Ͽ ִ 䱸Ѵ. 㵵 κп Ͽ ִ ȿ ϰ ȴ. ̷ ǻ簡 쿡 ϸ Psuedo-Kasai operation̶ Ѵ. Ʒ . |
ī 㵵 ȯ 㵵 㳶 㵵 Ƽ ִ ִ. |
̰ ִ ̼ 㵵 ִ κ( ) ϰ ִ ī ߿ ̴. |
ܵ ̿Ͽ 㵵 ְ ִ ̴. |
ī : ī Ǿ ȯ ̰ ʹ 쿡 кǸ鼭 Ȳ ȴ. ȯ ̰ ʹ Ƽ ̹ 㵵 ų 쿡 ī Ǿٰ к ʰ ȴ. Ʒ ī ȸ 뺯 ְ Ŀ Ȳ 뺯 ְ ִ. |
ī ȯڿ ̰ ū Ǵ 㵵̴. 㵵 2 Ŀ ʴ´. 㵵 غϸ ̽ ī ǰϰ ְ ȴ.ī ó õǾ Ϻ ȣť(, Tohoku) . 1971 1994 ī ȯ 35% ȯڴ к ռϿ Ȳ ҽǵǰ պ Ͽ , ߴ ƿ ̰ . 36% ȯڴ պ(㵵, ƾ ) 14% ȯڴ к Ǿ ʾƼ Ȳ ҽǵ ʾҴ. 15% ȯڿ Ŀ к ٰ Ѵ. |
ī ϴ : 幰 ī ȯڿ ڱ 찡 ȴ. ̷ 쿡 κ 㵵 찡 幰Դ ǥ鿡 ó ڶ ̼ 㵵 Ƿμ 찡 ִ. 쿡 Ͽ 㵵 ִ ó Ͽ ָ к 簳ȴ. ̸ Ǵϱ Ͽ ſ Ͽ ϸ 1 ȯڴ ϰ ִ. |
㵵 պ |
㵵(cholangitis): 㵵 㵵 ȯڿ ɰ ̴. 㵵 ǿ ڸ ٸ 40%-60% ǰ ִ. 㵵 Ȯ Ը ʾ Ϲ 鿩 ִ ī Ŀ 㵵 Ǹ 忡 ִ 㵵 ö ٴ ̴. ħϿ ִ ӻ, Ű ε ̸ ߿ ϳ ϰ ִ. ̸ ܿ ü ٸ ߿ ȴٰ Ѵ. 㵵 Ÿ 鼭 ٰ ȴ( Ͼ ). ̶ ˻縦 ϸ ġ ϸ ġ(C-protein) ϰ ȴ. 㵵 ӵǸ ᱹ ջ ް ǹǷ ȯڿԴ ſ ġ̴. ī 㵵 ǽɵǸ ü ġḦ ƾ Ѵ. ġ ް ̷ . ེ к ǰ ִ 쿡 6 9ʹ 㵵 2 Ŀ ʴ´ٴ ̴. |
㵵 : 㵵 ϱ õǾ Դ. Ʒ . A ο 㵵 ִ ̸ Ͽ ( 60-70 cm) 빰 㵵 ö ִ ̸ B 㵵 Ͻ ̾Ƴ 빰 ö ϰ ϴ ̸ C 忡 긦 ־ 빰 㵵 ö ϰ ϴ ̴. B,C ʱ ʹ ٸ 㵵 ȿ Ͽ ϰ պ ʷϴ ˷ Ϻο ǰ ִ. Ϲ A Ѵ. |
|
(Portal Hypepertension): 㵵 ı պμ Ȳ ȯڿ ϰ ȴ. ڸ ٸ 34% 76% ǰ ִ. ƾ 㵵 谡 ִ ˷ 㵵 ġᰡ ߿ϴٰ ϰڴ. ƾ Ǵ ĵ Ʒ(esophageal varices) ̸ ̴ ĵƷ ִ ȯ 20-60% ٰ Ѵ. ܿ (splenomegaly) Ͽ (thrombocytopenia) ʷ ִ. 㵵 쿡 Ұ 쿡 ̰ ȭǴ Ǿ ִ. |
պ: ȭ 뼺 Ÿ ʿ ̹Ƿ ̵ ʷ ִ. 㵵 ȯڿԴ 뼺 Ÿ Ͽ ִ medium chain triglyceride Ե Ư ̴ Ѵ.
|
: ī ̽ θ Ͽ ִ , ġ ɼ δ Ȳ ҽ Ǵ³ ƴϸ ϴİ ߿ϴ. ó ī Ͽ ť ڷḦ 캸 Ʒ . ֵ Ȳ ҽ 쿡 ī 쿡 ̽ ʿϰ ɼ ٰ ϰڴ. |
̽ |
̽ļ ߴϴ о߷ 㵵 ȯڿ ־ ġ Ͽ. ̴ ߴް Բ cyclosporin̳ FK-506 鿪 ߴ ũ. տ Ͽ 㵵 ȯڴ ī ̽ ̷л Ǿ. Ŀٶ Ҿƿ Ϻθ ̽ϴ ̽ļ ֱ ߵǾ ذǾ. .1) ī ޱ ʹ ̰ . 2) ī к . 3) ī պ(㵵, ) Ȱ ų ջ Ͽ ɼ ִ ̴. ̽ Ŀ ذǴ ƴϴ. źι Ͼ 쿡 ȯڴ Ұ Ǹ ź ϱ Ͽ Ǵ 鿪 ۿ Ͽ ġ ִ. ̻ ϴ ̳ ȯڿ ᱹ ̽ ʿϰ ȴ. Ʒ ̽ļ Ͽ ְ ִ. |
|
δ : 㵵̶ ȯƿ ȣڸ Ѻ鼭 ǻμ Ÿ ҽϴ. δ ̷ Ǿ ϴ ȸ Ͽϴ. δ ּ ϰ ִٰ ϳ ذ ϴ ϴ. ϰ ϸ鼭 ̸ ذϰ մϴ. Ʈ 㵵 ް Ʊ⸦ ϴ 찡 ҽϴ. ÿ ̽ ̶ ħ ̸ ī ̾ϴ. ֱ ϳ 㵵 Ģ ĥ ִ ̴ ȵȴٰ մϴ. 游 ִٸ ǻ ذ մ ֽϴ. ϳ 㵵 ȯڿ Ǿ մϴ. |
ȸ ż ɵ ϰ ֽ Ͽ ֽñ ٶϴ. ȯ ȣ 츦 ȯմϴ. ȭ Ŀ Դϴ. |
ȸ 2005 Ϻ δ Ư ȯ 㵵Ⱑ öϴ. ش ÷ Ʒ Ŭ ϼ. |
2011 ѿܰȸ ܰ 㵵 chapterԴϴ. ǰ л Ӹ ƴ϶ ٸ ǻ絵 ϴ ̱ 㵵 Ͽ ȭ Ͽ ← ª ȿ Դϴ. (ش ٷΰ) |
Ҿƿܰǻ Ȩ Դϴ.
ϴ å ֽϴ.
븸 ̸ ȯڿ ϴ ֽϴ.
ݵ ǻ ñ ٶϴ.
㵵 Ͽ ñϽ ø Ȩ 湮Ͽ ֽʽÿ.
Ȩ 湮 ư home ŬϽø ˴ϴ.
ø Ʒ г ˻ ŬϽʽÿ.